Que é a diabetes insipidus? Síntomas e tratamento

Diabetes insipidus- unha enfermidade causada pola insuficiencia absoluta ou relativa da hormona hipotalámica vasopresina (hormona ADH-antidiurética).

A frecuencia da enfermidade non é coñecida a ocorrer en 0,5-0,7% de pacientes con endócrino.

Regulación da liberación de vasopresina e os seus efectos

Vasopresinae a oxitocina sintetízanse nos núcleos supraópticos e paraventiculares do hipotálamo, envasados ​​en gránulos coas neurofisinas correspondentes e transportados ao longo dos axóns ata a glándula pituitaria posterior (neurohipófise), onde se almacenan ata a súa liberación. As reservas de vasopresina na neurohipófise con estimulación crónica da súa secreción, por exemplo, con abstinencia prolongada de beber, redúcense drasticamente.

A secreción de vasopresina é causada por moitos factores. O máis importante destes presión arterial osmótica, é dicir osmolalidade (ou doutro xeito osmolaridade) do plasma. No hipotálamo anterior, preto, pero por separado dos núcleos supraópticos e paraventiculares, está situadoosmoreceptor. Cando a osmolalidade plasmática está nun certo mínimo normal ou valor limiar, a concentración de vasopresina nela é moi pequena. Se a osmolalidade do plasma supera este límite de axuste, o osmocéntrico percibe isto e a concentración de vasopresina aumenta abrupto. O sistema de osmoregulación responde de forma moi sensible e moi precisa. Asóciase un lixeiro aumento da sensibilidade aosmoreceptorespor idade.

O osmoreceptor non é igualmente sensible a varias substancias plasmáticas. Sodio(Na +) e os seus anións son os estimulantes máis potentes da secreción de osmoreceptor e vasopresina. Na e os seus anións normalmente determinan o 95% da osmolalidade plasmática.

Estimula moi eficazmente a secreción de vasopresina a través do osmoreceptor sacarosa e manitol. A glicosa practicamente non estimula osmoreceptor, do mesmo xeito que a urea.

A determinación do factor de valoración máis fiable para estimular a secreción de vasopresina é determinarNa+e osmolalidade plasmática.

A secreción de vasopresina está afectada volume de sangue e presión arterial. Estes efectos son realizadas por barorreceptores situados no adro e do arco aórtico. Os estímulos barorreceptores a través de fibras aferentes van ao tronco do cerebro como parte do vago e dos nervios glofaringeos. Desde o tronco do cerebro transmítense sinais á neurohipófise. Unha diminución da presión arterial ou unha diminución do volume sanguíneo (por exemplo, a perda de sangue) estimulan significativamente a secreción de vasopresina. Pero este sistema é moito menos sensible que os estímulos osmóticos sobre osmoreceptors.

Un dos factores eficaces que estimulan a liberación de vasopresina é náuseasespontáneo ou causado por procedementos (mordazos, alcol, nicotina, apomorfina). Incluso con náuseas, sen vómitos, o nivel de vasopresina no plasma aumenta 100-1000 veces!

Menos eficaz que a náusea, pero como un estímulo de secreción de vasopresina é constante hipoglucemia,especialmente agudo. A diminución do nivel de glicosa nun 50% do nivel inicial no sangue aumenta o contido de vasopressina en 2-4 veces en humanos, e en ratas 10 veces!

Aumenta a secreción de vasopresina sistema renina-angiotensina. Aínda non se sabe o nivel de renina e / ou angiotensina necesaria para estimular a vasopresina.

Tamén se cre que estrés inespecíficoCausado por factores tales como a dor, as emocións, actividade física, aumenta a secreción de vasopresina. Non obstante, aínda non se sabe como o estrés estimula a secreción de vasopresina, dalgunha forma especial, ou por reducir a presión arterial e as náuseas.

Inhibir a secreción de vasopresinasubstancias activas vasculares, como norepinefrina, haloperidol, glucocorticoides, opiáceos, morfina. Pero non está claro se estes son substancias central, ou aumentando o volume de presión e de sangue.

Obtendo a circulación sistémica por vasopresina fluído extracelular rapidamente distribuída. O equilibrio entre o espazo intra- e extravascular conséguese dentro de 10-15 minutos. A inactivación da vasopresina prodúcese principalmente no fígado e nos riles. Unha pequena parte non se destrúe e se excreta na ouriña de forma intacta.

Efectos.O efecto biolóxico máis importante da vasopresina éconservación da auga no corpoao diminuír a produción de urina. O punto de aplicación da súa acción é o epitelio dos túbulos distales e / ou colectivos dos riles. A falta de vasopresina, as membranas celulares que forman esta parte do nefron forman un obstáculo insuperable para a difusión de auga e substancias solubles. En tales condicións, o filtrado hipotónico formado nas partes máis próximas do nefron pasa polo túbul distal e recolle os conductos sen cambios. A gravidade específica (densidade relativa) de tal ouriña é baixa.

A vasopresina aumenta a permeabilidade dos túbulos distales e colectores para a auga. Dado que a auga se reabsorbe sen substancias osmóticas, a concentración de substancias osmóticas nela aumenta e o seu volume, é dicir. a cantidade está a diminuír.

Existen evidencias de que a hormona do tecido local, a prostaglandina E, inhibe a acción da vasopresina nos riles. Á súa vez, os antiinflamatorios non esteroides (por exemplo, Indometacina), que inhiben a síntese de prostaglandinas nos riles, aumentan o efecto da vasopresina.

A vasopresina tamén actúa sobre varios sistemas extrarenais, como os vasos sanguíneos, o tracto gastrointestinal, o sistema nervioso central.

Sedeserve como complemento indispensable para a actividade antidiurética da vasopresina. A sede é unha sensación consciente da necesidade de auga.A sede é estimulada por moitos factores que causan a secreción de vasopresina. O máis efectivo éambiente hipertónico.O nivel absoluto de osmolalidade plasmática, no que existe a sensación de sede, é de 295 mosmol / kg. Con esta osmolalidade do sangue, normalmente liberase a ouriña cunha concentración máxima. A sede é unha especie de freo, cuxa principal función é evitar o grao de deshidratación, que supera as capacidades compensatorias do sistema antidiurético.

A sede aumenta rapidamente en proporción directa á osmolalidade do plasma e faise insoportable cando a osmolalidade está só entre 10-15 mosmol / kg por encima do nivel do limiar. O consumo de auga é proporcional á sede. Unha diminución do volume sanguíneo ou da presión sanguínea tamén causa sede.

O desenvolvemento de formas centrais de diabetes insipidus baséase na derrota de varias partes do hipotálamo ou da hipófise posterior, é dicir. neurohipófise. Os motivos poden incluír os seguintes factores:

infecciónsaguda ou crónica: gripe, meningoencefalite, escarlata, tos ferina, tifus, sepsis, amigdalite, tuberculose, sífilis, reumatismo, brucelose, malaria,

lesións cerebrais traumáticas: choque eléctrico accidental ou cirúrxico, lesión ao nacer durante o parto,

tumor hipotalámico ou hipofisario:metastásico ou primario. Cáncer das glándulas mamarias e tiroides, bronquias metástases á glándula pituitaria. Infiltración por elementos tumorais na linfogranulomatosis, linfosarcoma, leucemia, xantomatosis xeneralizada (enfermidade de Hend-Schuller-Crispen). Tumores primarios: adenoma, glioma, teratoma, craniofaringioma (especialmente a miúdo), sarcoidosis,

enfermidades endocrinas:Síndromes de Simmonds, Skien, Lawrence-Moon-Beadl, nanismo hipofisario, acromegalia, xigantismo, distrofia adinogenital,

idiopática:no 60-70% dos pacientes, a causa da enfermidade aínda non está clara. Entre a forma idiopática de representación ten unha significativa diabetes hereditarias, poslezhivaemy varias xeracións. O tipo de herdanza é autosómico dominante e recesivo,

autoinmune: Destrución de núcleos de hipotálamo, resultado nun proceso autoinmune. Crese que esta forma ocorre en diabete idiopático insipidus, no que aparecen autoanticorpos para células secretoras de vasopresina.

Con periféricosA produción de vasopresina da diabetes insipidus consérvase, pero a sensibilidade dos receptores dos túbulos renais á hormona é reducida ou ausente, ou a hormona destrúese intensamente no fígado, riles e placenta.

Diabete nefrogénico insipidusobsérvase máis a miúdo nos nenos e é causada pola inferioridade anatómica dos túbulos renais (malformacións conxénitas, procesos dexenerativos císticos) ou por danos na nefronia (amiloidosis, sarcoidosis, envelenamento por litio, metoxiluramina). ou dessensibilização tubular renal epitelial receptores de vasopresina.

Clínica de diabetes insipidus

por sededesde moderadamente expresada a dolorosa, non deixando pasar aos pacientes nin día nin noite. Ás veces os pacientes beben 20-40 litros de auga ao día. Neste caso, hai un desexo de tomar auga xeada,

poliuriae micción rápida. A orina é brillante, sen urocromos,

físico e mentaldebilidade,

diminución do apetitoperda de pesoquizais o desenvolvementoobesidadeA diabetes insipidus desenvolve como un síntoma de trastornos Hipotalâmicos primarias.

trastornos dispepticosdo estómago - sensación de plenitude, eclosión, dor no epigastrio, intestinos - estreñimiento, vesícula biliar - pesadez, dor no hipocondrio dereito,

trastornos mentais e emocionais: ás veces desenvólvense dores de cabeza, desequilibrio emocional, insomnio, diminución da actividade mental, irritabilidade, bágoas, psicosis.

irregularidades menstruais, en homes - potencia.

O inicio da enfermidade pode ser agudo, repentino, menos frecuentemente gradual e os síntomas aumentan a medida que a enfermidade empeora. A razón pode actuar cranial trauma ou mental, infección, cirurxía no cerebro. A maioría das veces non se pode identificar a causa. Ás veces establécese unha herdanza cargada de diabetes insipidus.

a pel está seca, reducida salivación e sudoración,

o peso corporal pódese reducir, normal ou aumentar,

A linguaxe é moitas veces secar debido á sede, fronteira estómago omitido debido á sobrecarga de fluído constante. Co desenvolvemento de gastrite ou disquinesia biliar, é posible aumentar a sensibilidade e a dor coa palpación do epigastrio e o hipocondrio dereito,

sistemas cardiovasculares e respiratorios, o fígado non adoita padecer,

sistema de micción: micción frecuente, poliuria, nocturia,

sinaisdeshidratacióncorpo, se o fluído perdido coa ouriña, por algún motivo, non se repón - falta de auga, realizando unha proba con "comida seca" ou a sensibilidade do centro sede diminúe:

súbita debilidade, dores de cabeza, náuseas, vómitos, repetiu, agravado por deshidratación,

hipertermia, convulsións, axitación psicomotora,

Trastorno CCC: taquicardia, hipotensión ata colapso e coma,

engrosamento do sangue: aumento do número de Hb, glóbulos vermellos, Na + (N136-145 mmol / L, ou meq / L) creatinina (N60-132 mmol / L, ou 0,7-1,5 mg%),

a gravidade específica da orina é baixa - 1000-1010, a poliuria continúa.

Estes fenómenos de deshidratación hiperosmolar son especialmente característicos da diabete nefrogénica conxénita insipidus nos nenos.

Diagnosticadabaseado nos signos clásicos da diabetes insipida e estudos de laboratorio e instrumentais:

baixa gravidade específica de ouriños - 1000-1005

hiperosmolaridade plasmática,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg de auga, ou mmol / kg de auga),

hipoosmolaridade de ouriños, 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Se é necesario mostras:

A proba coa comida seca.Esta proba realízase en ambiente hospitalario, a súa duración é tipicamente 6-8 horas, con boa tolerabilidade - 14 horas. Non se dá fluído. O alimento debe ser proteico. A urina foi recollida cada hora, o volume foi medido e unha densidade específica de cada un porcións horas. O peso corporal mídese despois de cada 1 litro de ouriña excretada.

Valoración: a ausencia de dinámicas significativas na gravidade específica da ouriña en dúas partes posteriores cunha perda do 2% do peso corporal indica a ausencia de estimulación da vasopresina endóxena.

Mostra coa administración de iv de 50 ml de disolución do 2,5%NaCldentro de 45 minutos Con diabetes insipidus, o volume e densidade de ouriños non cambian significativamente. Con polidipsia psicogénica, un aumento da concentración de plasma osmótico estimula rapidamente a liberación de vasopresina endóxena e a cantidade de urina excretada diminúe e aumenta a súa gravidade específica.

Unha proba coa introdución de preparados de vasopresina: 5 E / S ou / m.Con verdadeira diabetes insipidus, o estado de saúde mellora, a polidipsia e a poliuria diminúen, a osmolaridade plasmática diminúe, aumenta a osmolaridade da urina.

Diagnóstico diferencial de diabetes insipidus

Segundo os principais signos de diabetes insipidus: polidipsia e poliuria, esta enfermidade diferénciase dunha serie de enfermidades que se producen con estes síntomas: polidipsia psicogénica, diabetes mellitus, poliuria compensatoria en insuficiencia renal crónica (insuficiencia renal crónica).

Insipidus diabético resistente ás vasopresinas (congénita ou adquirida) diferénciase pola poliuria con aldosteronismo primario, hiperparatiroidismo con nefrocalcinose e síndrome de malabsorción en enterocolite crónica.

Que é isto

A diabetes insipidus é unha enfermidade rara (aproximadamente 3 por 100.000) asociada a disfunción do hipotálamo ou glándula pituitaria, que se caracteriza por poliuria (excreción de 6-15 litros de urina por día) e polidipsia (sede).

Ocorre en persoas de ambos sexos, tanto entre adultos como en nenos. Na maioría das veces, os mozos enferman - de 18 a 25 anos. Coñécense casos de enfermidade de nenos do primeiro ano de vida (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Causas da diabetes insipidus

A diabetes insipidus é unha patoloxía causada pola deficiencia de vasopresina, a súa deficiencia absoluta ou relativa. A vasopresina (unha hormona antidiurética) é secretada no hipotálamo e, entre outras funcións, é a responsable da normalización do proceso de micción. En consecuencia, é habitual distinguir tres tipos desta enfermidade coas causas de orixe: xenética, adquirida, idiopática.

Na maioría dos pacientes con esta enfermidade rara aínda non se sabe a causa. Esta diabetes chámase ideopática, ata o 70 por cento dos pacientes sofren dela. A xenética é un factor hereditario. Neste caso, a diabetes insipidus maniféstase ás veces en varios membros da familia e durante varias xeracións seguidas.

A medicina explica isto por graves cambios no xenotipo, contribuíndo a que se produzan trastornos no funcionamento da hormona antidiurética. A localización hereditaria desta enfermidade débese a un defecto conxénito na estrutura do dienfalo e do cerebro medio.

Considerando as causas da diabetes insipidus debemos ter en conta os mecanismos do seu desenvolvemento:

1) Insipidus diabético central: ocorre cunha secreción insuficiente de vasopresina no hipotálamo ou cunha violación da súa secreción ao sangue da glándula pituitaria, presuntamente as súas causas son:

• A patoloxía do hipotálamo, xa que é a responsable de regular a excreción de orina e a síntese de hormona antidiurética, a violación do seu traballo leva a esta enfermidade. Enfermidades infecciosas agudas ou crónicas: amigdalite, gripe, enfermidades de transmisión sexual, a tuberculose pode ser a causa e o factor provocador da aparición de disfuncións hipotalámicas.
• Intervencións cirúrxicas no cerebro e patoloxías inflamatorias do cerebro.
• Concusión, lesión cerebral traumática.
• Enfermidades autoinmunes.
• Lesións inflamatorias quísticas, dexenerativas dos riles que prexudican a percepción da vasopresina.
• Procesos tumorais do hipotálamo e da glándula pituitaria.
• Ademais, a presenza de hipertensión é un dos factores que se agravan durante a diabetes insipida.
• Lesións vasculares do sistema hipotálamo-hipofisario, provocando problemas de circulación cerebral nos vasos que alimentan o hipotálamo e a glándula pituitaria.

2) Insipidus diabetes renal: mentres que a vasopresina prodúcese en cantidades normais, con todo, o tecido renal non responde adecuadamente a ela. As razóns poden ser as seguintes:

• danos nos túbulos urinarios do nefron ou da medula do ril,
• factor hereditario - patoloxía conxénita,
• anemia de células falciformas,
• aumento do potasio ou unha caída do calcio no sangue
• insuficiencia renal crónica
• amiloidosis (deposición de amiloide en tecidos) ou policistose (a formación de cistos múltiples) dos riles,
• tomar medicamentos que poden ser tóxicos para o tecido renal ("Demeclocilin", "anfotericina B", "litio"),
• ás veces a patoloxía ocorre na vellez ou no fondo dun debilitamento doutra patoloxía.

Ás veces, no contexto do estrés, pode producirse unha sede aumentada (polidipsia psicogénica). Ou diabetes insipidus durante o embarazo, que se desenvolve no 3º trimestre debido á destrución da vasopresina por encimas producidas pola placenta. Os dous tipos de violacións elimínanse por conta propia despois de eliminar a causa raíz.

Clasificación

É habitual distinguir dúas formas clínicas desta enfermidade:

1. Diabete nefrogénico insipidus (periférico). Esta forma da enfermidade é consecuencia dunha diminución ou falta completa de sensibilidade dos túbulos renais aos efectos biolóxicos da vasopresina. Por regra xeral, isto obsérvase no caso da patoloxía renal crónica (con pielonefrite ou no fondo da enfermidade renal poliquística), unha diminución prolongada do contido de potasio no sangue e un aumento do nivel de calcio, con unha inxesta insuficiente de proteínas nos alimentos - a fame de proteínas, a síndrome de Sjogren e algúns defectos conxénitos. Nalgúns casos, a enfermidade é de natureza familiar.
2. Diabetes neuroxénicos insipidus (central). Desenvólvese como resultado de cambios patolóxicos no sistema nervioso, en particular, no hipotálamo ou na glándula pituitaria posterior. Por regra xeral, a causa da enfermidade neste caso son as operacións para eliminar completamente ou parcialmente a glándula pituitaria, a patoloxía infiltrativa desta zona (hemocromatosis, sarcoidosis), un trauma ou cambios na natureza inflamatoria. Nalgúns casos, a diabetes neuroxénica insipidus é idiopática, determinándose simultaneamente en varios membros da mesma familia.

Síntomas da diabetes insipidus

Os primeiros signos de diabetes insipidus son a sede intensa e excruciosa (polidipsia) e a micción excesiva frecuente (poliuria), que molesta aos pacientes incluso de noite. Pódense excretar de 3 a 15 litros de urina ao día, e ás veces a cantidade chega ata 20 litros por día. Polo tanto, o paciente está atormentado pola sede intensa.

• Os síntomas da diabetes insipida nos homes son unha diminución da potencia sexual e da potencia.
• Síntomas da diabetes insipidus nas mulleres: irregularidades menstruais ata amenorrea, infertilidade relacionada e, se ocorre o embarazo, hai un maior risco de aborto espontáneo.
• Os síntomas da diabetes en nenos son pronunciados. En recentemente nados e nenos pequenos, a condición desta enfermidade adoita ser grave. Notase un aumento da temperatura corporal, prodúcese vómitos non explicados, aparecen trastornos do sistema nervioso. Nos nenos máis vellos, ata a adolescencia, un síntoma da diabetes insipidus é a dor ou a enuresis.

No futuro, coa progresión, únense os seguintes síntomas:

• Debido ao consumo dunha gran cantidade de líquido, o estómago estírase e ás veces incluso cae,
• Hai signos de deshidratación (falta de auga no corpo): pel seca e membranas mucosas (boca seca), o peso corporal diminúe,
• Debido á liberación de ouriños en grandes volumes, a vexiga está estirada,
• Por falta de auga no corpo, a produción de enzimas dixestivas no estómago e no intestino vese perturbada. Polo tanto, o apetito do paciente diminúe, a gastrite ou a colite se produce, hai unha tendencia ao estreñimiento,
• A miúdo baixa presión arterial e frecuencia cardíaca,
• Dado que non hai suficiente auga no corpo, a transpiración redúcese,
• O paciente cansa rapidamente
• Ás veces prodúcense náuseas e vómitos inexplicables,
• A temperatura corporal pode subir.
• De cando en vez, aparece a cama (enuresis).

Xa que a sede e a micción excesiva continúan pola noite, o paciente ten trastornos mentais e emocionais:

• labilidade emocional (ás veces incluso psicoses desenvolven) e irritabilidade,
• insomnio e dores de cabeza
• diminución da actividade mental.

Estes son signos de diabetes insipidus en casos típicos. Non obstante, as manifestacións da enfermidade poden diferir lixeiramente en homes e mulleres, así como en nenos.

Diagnósticos

En casos típicos, o diagnóstico de diabetes insipidus non é difícil e baséase en:

• sede grave
• o volume de urina diaria é superior a 3 litros por día
• hiperosmolalidade plasmática (máis de 290 mosm / kg, dependendo da inxestión de fluídos)
• rico en sodio
• hipoosmolalidade da orina (100-200 mosm / kg)
• baixa densidade relativa de ouriños (

Normas nutricionais

Todo o mundo sabe que os pacientes con diabetes teñen unha relación "especial" con azucres. Pero, que se pode dicir sobre nutrición se a enfermidade non é azucre? Neste caso, a restrición afectará a outro produto: o sal. Se o paciente non sofre de insuficiencia renal, é posible substituír o sal por un complemento dietético, por exemplo, Sanasol.

A dieta con esta enfermidade implica limitar a inxestión de alimentos proteicos (non máis de 70 g por día). Recoméndase ao paciente a táboa de dieta número 7.

Na dieta inclúense os seguintes alimentos e bebidas:

1. Bayas e froitas cun sabor dulce e azedo.
2. Verduras frescas.
3. Zumes recentemente espremidos, kvass, tés de herbas e verdes.
4. Regar con zume de limón.
5. Produtos lácteos e bebidas.
6. Tipos de carne fracas.
7. Peixe baixo en graxa, marisco.

A diabetes insipida idiopática cunha terapia de reposición adecuada non representa unha ameaza para a vida do paciente, con todo, a recuperación con esta forma tamén é imposible.

A diabetes insipidus, que xurdiu no fondo de calquera outra enfermidade, nalgúns casos pasa espontaneamente despois de eliminar a causa que a provocou.