Insipidus orgánico, idiopático e renal: síntomas nos nenos, diagnóstico e tratamento

Diabetes insipidus ("Diabetes"): enfermidade que se desenvolve cando hai unha secreción insuficiente de hormona antidiurética (ADH) ou unha diminución da sensibilidade do tecido renal á súa acción. Como resultado, hai un aumento significativo da cantidade de líquido excretado na orina, unha sensación de sede incontestable. Se a perda de fluído non se compensa completamente, entón a deshidratación do corpo desenvólvese: deshidratación, cuxa característica distintiva é a poliuria concomitante. O diagnóstico da diabetes insipidus baséase no cadro clínico e na determinación do nivel de ADH no sangue. Realízase un exame completo do paciente para determinar a causa da diabetes insipidus.

Información xeral

Diabetes insipidus ("Diabetes"): enfermidade que se desenvolve cando hai unha secreción insuficiente de hormona antidiurética (ADH) ou unha diminución da sensibilidade do tecido renal á súa acción. A violación da secreción de ADH polo hipotálamo (déficit absoluto) ou o seu papel fisiolóxico cunha formación suficiente (deficiencia relativa) provoca unha diminución da reabsorción (absorción inversa) de fluído nos túbulos renales e a súa excreción en urina de baixa densidade relativa. Con diabetes insipidus debido á liberación dun gran volume de ouriños, a sede insaciable e a deshidratación xeral do corpo desenvólvense.

A diabetes insipidus é unha rara endocrinopatía, desenvólvese independentemente de xénero e grupo de idade dos pacientes, máis a miúdo en persoas de 20 a 40 anos. En cada 5º caso, a diabetes insipidus desenvólvese como complicación da intervención neuroquirúrgica.

Clasificación

A endocrinoloxía moderna clasifica a diabetes insipidus segundo o nivel no que se produce o trastorno. Asigna as formas centrais (neuroxénicas, hipotálamas-hipofisarias) e renais (nefrogénicas) da diabetes insipidus. Na forma central, os trastornos desenvólvense no nivel de secreción da hormona antidiurética polo hipotálamo ou no nivel da súa secreción no sangue. Na forma renal, hai unha violación da percepción do ADH por parte das células dos túbulos distais das nefronas.

A diabetes central insipidus divídese en idiopática (unha enfermidade hereditaria caracterizada por unha diminución da síntese de ADH) e sintomática (ocorre nun contexto doutras patoloxías). A diabetes sintomática insipidus pode desenvolverse durante a vida (adquirida) tras lesións cerebrais traumáticas, tumores e procesos infiltrativos cerebrais, meningoencefalite, ou ser diagnosticada dende o nacemento (conxénita) con mutacións do xen ADH.

A forma renal de diabetes insipidus é relativamente rara coa inferioridade anatómica da nefronía ou a sensibilidade do receptor prexudicada á hormona antidiurética. Estes trastornos poden ser conxénitos ou desenvolverse como consecuencia dun dano metabólico ou metabólico das nefronas.

Causas da diabetes insipidus

A forma central de diabetes insipidus asociada á destrución hipotálamo-hipofisaria como consecuencia de tumores primarios ou metastáticos, intervencións neuroquirúrxicas, lesións vasculares, tuberculosas, malarias, sífilitas, etc. a aparición de anticorpos ás células produtoras de hormonas.

A forma renal de diabetes insipidus pode deberse a enfermidades renales conxénitas ou adquiridas (insuficiencia renal, amiloidosis, hipercalcemia) ou intoxicación por litio. As formas conxénitas de diabetes insipidus adoitan desenvolverse cunha herdanza autosómica recesiva da síndrome de tungsteno, que nas súas manifestacións pode ser completa (con presenza de diabetes insipidus e diabetes mellitus, atrofia do nervio óptico, xordeira) ou parcial (combinando diabetes mellitus e diabetes insipidus).

Síntomas da diabetes insipidus

As manifestacións típicas da diabetes insipidus son a poliuria e a polidipsia. A poliuria maniféstase por un aumento do volume de ouriños diarios excretados (normalmente ata 4-10 litros, ás veces ata 20-30 litros). A orina é incolora, cunha pequena cantidade de sales e outros elementos e unha baixa gravidade específica (1000-1003) en todas as porcións. Sentir insaciable sede con diabetes insipidus leva á polidipsia - o consumo de grandes cantidades de líquido, ás veces igual ao perdido na urina. A gravidade da diabetes insipidus está determinada polo grao de deficiencia da hormona antidiurética.

A diabetes idiopática insipidus adoita desenvolverse bruscamente, de súpeto, con menos frecuencia e aumentando gradualmente. O embarazo pode desencadear unha manifestación da enfermidade. A micción frecuente (pollakiuria) leva a trastornos do sono, neurosis, aumento da fatiga, desequilibrio emocional. En nenos, a enuresis é unha manifestación precoz da diabetes insipida, o retraso do crecemento e a pubertade únense.

As manifestacións tardías da diabetes insipidus son o aumento da pelve renal, dos uréteres e da vexiga. Como consecuencia da sobrecarga de auga, o estensión excesiva e o prolapso do estómago, prodúcese disquinesia do tracto biliar, irritación intestinal crónica.

A pel dos pacientes con diabetes insipidus está seca, redúcese a secreción de suor, saliva e apetito. Máis tarde, únense deshidratación, perda de peso, vómitos, cefaléia e diminución da presión arterial. Con diabetes insipidus debido a danos nas partes do cerebro, desenvólvense trastornos neurolóxicos e síntomas de insuficiencia hipofisaria (panipopituitarismo). Nos homes prodúcese un debilitamento da potencia, nas mulleres - disfunción menstrual.

Complicacións

A diabetes insipidus é perigosa polo desenvolvemento da deshidratación do corpo, nos casos en que a perda de líquido na ouriña non se compensa adecuadamente. A deshidratación maniféstase por unha forte debilidade xeral, taquicardia, vómitos, trastornos mentais, coagulación do sangue, hipotensión, ata colapso e trastornos neurolóxicos. Mesmo con deshidratación grave, a poliuria persiste.

Diagnóstico da diabetes insipidus

Os casos típicos suxiren diabete insipido debido á sede inigualable e a liberación de máis de 3 litros de urina por día. Para avaliar a cantidade diaria de urina realízase unha proba de Zimnitsky. Ao examinar a orina, determínase a súa baixa densidade relativa (290 mosm / kg), hipercalcemia e hipocalemia. A diabetes está descartada por ayudar a glicosa no sangue. Coa forma central de diabetes insipidus no sangue, determínase un baixo contido de ADH.

Resultados indicativos da proba con comidas secas: abstinencia da inxestión de líquidos durante 10-12 horas. Con diabetes insipidus, prodúcese unha perda de peso superior ao 5%, mantendo unha baixa gravidade específica e unha hipoosmolaridade da orina. As causas da diabetes insipidus descóbrense durante estudos de raios X, neuropsiquiátricos e oftalmolóxicos. As formacións volumétricas do cerebro están excluídas pola resonancia magnética do cerebro. O ultrasonido e a TC dos riles realízanse para diagnosticar a forma renal de diabetes insipidus. Necesitaria consulta necesaria. Ás veces é necesaria unha biopsia renal para diferenciar a patoloxía renal.

Tratamento da diabetes insipidus

O tratamento para a diabetes insipida sintomática comeza coa eliminación da causa (por exemplo, un tumor). En todas as formas de diabetes insipidus, prescríbese a terapia de substitución cun análogo ADH sintético, desmopressina. A droga adminístrase por vía oral ou intranasal (por instilación no nariz). Tamén se prescribe unha preparación prolongada a partir dunha solución de aceite de pituitrina. Coa forma central de diabetes insipidus, preséntase clorpropamida e carbamazepina, que estimulan a secreción da hormona antidiurética.

A corrección do equilibrio auga-sal realízase coa infusión de solucións salgadas en grandes volumes. Reducir significativamente a diurese nos diuréticos da diabete insipidus sulfonamida (hipoclorotiazida). A nutrición para a diabetes insipidus está baseada na restrición de proteínas (para reducir a carga nos riles) e unha inxesta adecuada de hidratos de carbono e graxas, comidas frecuentes e un aumento do número de pratos vexetais e de froitas. Recoméndase saciar a sede das bebidas con zumes, bebidas de froitas, compotas.

A diabetes insipidus, que se desenvolve no período postoperatorio ou durante o embarazo, é máis frecuente de natureza transitoria (transitoria), idiopática, pola contra, persistente. Cun tratamento adecuado, non hai perigo para a vida, aínda que a recuperación rara vez se rexistra.

A recuperación de pacientes obsérvase en casos de eliminación exitosa de tumores, tratamento específico de diabete insipido de tuberculose, malaria, orixe sifílico. Coa cita correcta da terapia substitutiva hormonal, a discapacidade a miúdo permanece. O curso menos favorable de forma nefrogénica de diabetes insipidus nos nenos.

Características da enfermidade

Os nenos enfermos excretan unha gran cantidade de ouriña, caracterizada por unha baixa densidade. Esta disfunción débese á insuficiente produción de hormona antidiurética, menos veces a súa ausencia completa. Para manter un nivel normal de auga no corpo, a vasopresina é importante.

Regula a cantidade de orina. En caso de violación da produción de ADH pola glándula tiroide, prodúcese a saída de fluído do corpo en cantidades aumentadas, o que conduce á sede que os nenos experimentan constantemente.

Os endocrinólogos identifican varias formas de diabetes insipidus:

1. orgánicos. O máis difícil e común. Depende da produción de vasopresina,
2. idiopática. Diagnostícase se a causa da enfermidade non foi determinada por todos os medios e métodos. Os principais expertos no campo das enfermidades diabéticas insipidas cuestionan o illamento desta forma de patoloxía. Crese que equipos imperfectos para diagnosticar a enfermidade non poden determinar a causa,
3. renal. Esta forma está diagnosticada en nenos cuxos riles non son capaces de responder positivamente ao TDA. A maioría das veces adquírese a forma renal, pero tamén hai unha patoloxía conxénita. Pódese determinar nos primeiros 6 meses da vida dun recentemente nado.

Síntomas idiopáticos comúns en nenos:

1. sede constante. Os nenos enfermos beben 8-15 litros de auga ao día. Os zumes, o té quente ou a compota non satisfán a sede. Necesita auga fría,
2. irritabilidade. Os nenos son traviesos, néganse a tomar comida, esixen constantemente beber,
3. micción excesiva a calquera hora do día - poliuria. Os nenos excretan a ouriña a miúdo ata 800 ml por micción. O líquido illado é inodoro, sen azucre e proteínas. Entre os síntomas inclúese a incontinencia urinaria durante a noite e o día,
4. falta de apetito. Debido á cantidade insuficiente de líquido, fórmase pouca saliva e zumes gástricos. O neno perde o apetito, desenvólvense enfermidades gastrointestinais, estreñimiento,
5. deshidratación. Debido a unha micción excesiva, prodúcese deshidratación, a pesar de que o neno bebe bastante líquido ao día. A pel queda seca, o bebé perde peso,
6. febre. Limitar a cantidade de auga potable provoca un aumento da temperatura corporal a niveis altos. Este síntoma é característico dos nenos pequenos.

Forma renal

Os síntomas da diabetes insipidus en nenos con forma renal:

1. diurese dos primeiros meses de vida,
2. estreñimiento
3. vómitos
4. aumento de temperatura
5. febre salgada
6. calambres
7. degradación física e mental cun tratamento indebidamente seleccionado ou a súa ausencia.

Ás veces a diabetes insipida non manifesta síntomas nos nenos, pero só se detecta no seguinte exame preventivo ao pasar un exame xeral de orina.

Asegúrese de someterse a recoñecementos médicos anuais co seu fillo. Un control rutineiro a miúdo revela enfermidades que os pais descoñecen. O tratamento oportuno iniciado fai posible un prognóstico positivo do estado do bebé.

A diabetes ten medo a este remedio, coma o lume.

Só tes que solicitar ...

Na maioría das veces, a enfermidade é diagnosticada en nenos menores de 7 anos.

A diabetes insipidus nun neno pode producirse por anomalías conxénitas baixo a influencia de varios factores ambientais, despois de recibir unha lesión na cabeza, como resultado dunha cirurxía no campo da neurocirurxía.

O edema cerebral despois das lesións do cranio é unha causa común da enfermidade e a diabetes desenvólvese moi rapidamente - dentro dos 40 días despois da lesión.

Moitas veces a causa da enfermidade son infeccións transmitidas a unha idade temperá:

A diabetes insipidus en casos raros desenvólvese no contexto doutras enfermidades non específicas:

• estrés
• tumores do cerebro
• leucemia
• infeccións no útero
• como resultado do tratamento de tumores,
• herdanza
• alteracións hormonais na adolescencia.

Diagnósticos

Se atopa no seu fillo síntomas de diabetes insipidus, cómpre visitar un endocrinólogo pediátrico. É o médico quen realiza o exame coa axuda de modernas ferramentas de diagnóstico, prescribe as probas e tratamentos necesarios.

Só despois dun exame profundo, os médicos poden diagnosticar diabetes insipidus. Son necesarios síntomas nos nenos para diagnosticar a forma exacta da enfermidade.

Investigación necesaria:

1. saída diaria de ouriños
2. OAM
3. mostra de urina segundo Zimnitsky,
4. análise de glicosa e electrólitos na urina,
5. proba de sangue para a bioquímica.

Os resultados da análise de fluídos poden indicar con precisión a necesidade dun maior exame.

Para unha análise máis detallada do estado do neno, hai que tomar mostras específicas.

Utilízanse probas específicas para determinar finalmente a forma exacta da enfermidade:

1. proba en seco Realízase só baixo a supervisión de médicos nun hospital. O neno non está permitido beber durante moito tempo, aproximadamente 6 horas. Neste caso, tómanse mostras de ouriños. A gravidade específica do líquido en presenza de enfermidade segue sendo baixa,
2. proba con vasopresina. A hormona adminístrase ao paciente, controlan os cambios no volume e a gravidade específica da orina. En nenos enfermos con diabetes hipotálamo, a proporción de urina aumenta significativamente e o volume diminúe. Coa forma nefrogénica, non hai cambios na orina.

Ao determinar a forma idiopática, realízanse estudos adicionais que permiten excluír ou confirmar con precisión a presenza dun tumor cerebral:

1. EEG (ecoencefalografía),
2. tomografía cerebral
3. exame por un oftalmólogo, neurocirurxián, neuropatólogo,
4. Radiografía do cranio. Nalgúns casos, un estudo sobre a sela turca.

Para determinar a diabetes insipida da forma renal en nenos, é necesario realizar unha proba con minirina.

Ecoencefalografía do cerebro

Se a proba con minirina é negativa, realízase un diagnóstico adicional:

1. Ecografía dos riles
2. urografía
3. proba Addis - Kakovsky,
4. determinar a liberación de creatina endóxena,
5. estudo dun xene que codifica o nivel de sensibilidade das membranas apical dos tubos renales á vasopresina.

Se tes algunha dúbida sobre a veracidade das análises, realízaas varias veces, dirixíndose a diferentes especialistas. É necesaria unha determinación precisa da forma de diabetes para prescribir a terapia adecuada que poida aliviar a afección.

Se os pais observaron cambios no estado do bebé a tempo, solicitaron asistencia médica e foron capaces de diagnosticar a enfermidade xunto co endocrinólogo, entón a terapia de reposición e as dietas proporcionarán un prognóstico positivo para o estado adicional do bebé.

Tratamento orgánico e idiopático

Para os pacientes con diabetes desta variedade é necesaria a terapia de substitución de vasopresina. O neno recibe un análogo sintetizado da hormona: a minirina.

Esta droga é moi eficaz, non ten contraindicacións e reaccións alérxicas. Prodúcese e aplícase en forma de comprimidos. Isto proporciona a comodidade de tomar a droga para pais e fillos.

A dosificación de minirina é necesariamente seleccionada individualmente, segundo a idade e o peso do paciente. Os nenos obesos necesitan máis hormona ao día.

Ao aplicar unha gran dose do medicamento, o inchazo, a retención urinaria no corpo é posible. Neste caso, a dosificación necesaria para reducir.

Tratamento dos riles

Por desgraza, esta forma da enfermidade aínda non ten un método de tratamento eficaz.

Pero os endocrinólogos están a tratar de aliviar a condición dos nenos.

Preceptan diuréticos, ás veces antiinflamatorios. Melloran o benestar reducindo a cantidade de sodio e sal no corpo.

Os nenos con diabetes insipida de calquera forma deben seguir unha dieta sen sal.

Vídeos relacionados

Neste episodio do programa de TV, "Vive saudable!" Con Elena Malysheva, coñecerás os síntomas da diabetes insipidus:

Os nenos enfermos son necesariamente observados no hospital cada 3 meses. Realízanse inspeccións de especialistas estreitos: un optometrista e un neurólogo. A orina, o grao de sede, o estado da pel son controladas, unha radiografía do cranio, realízase tomografía.