Insulinoma pancreático: síntomas e tratamento
O insululinoma é un tumor raro orixinado por células β do páncreas, que segrega grandes cantidades de insulina.
O diagnóstico consiste nunha proba con xexún de 48 ou 72 horas coa medición dos niveis de glucosa e insulina e unha ecografía endoscópica posterior. O tratamento é cirúrxico (se é posible).
Entre todos os casos de insulinomas, o 80% ten un só nodo e, se se detecta, pódese conseguir cura. O 10% de insulina é maligna. Os insululinomas desenvólvense cunha frecuencia de 1 / 250.000.Os insulinomas con tipo I MEN son máis frecuentemente múltiples.
A administración encuberta de insulina exóxena pode desencadear episodios de hipoglucemia, semellando un cadro de insulinoma.
Prevalencia do insulinoma pancreático
A frecuencia total da insulina é pequena: 1-2 casos por 1 millón de persoas ao ano, pero representan case o 80% de todas as neoplasias pancreáticas de hormona activa coñecidas. Poden ser simples (xeralmente esporádicas) e múltiples (moitas veces hereditarias), o que crea dificultades diagnósticas antes da cirurxía. Os insululinomas localízanse no páncreas, pero no 1-2% dos casos poden desenvolverse a partir de tecido ectópico e teñen localización extra-pancreática.
O insululinoma é unha estrutura composta frecuente da síndrome MEN tipo I, que tamén inclúe tumores hormonalmente activos das glándulas paratiroides, adenohipofisis e tumores da córtex suprarrenal (a maioría das veces hormonalmente inactiva).
Na maioría dos pacientes, o insulinoma é benigno, no 10-20% presenta signos de crecemento maligno. Os insululinomas cun diámetro superior a 2-3 cm adoitan ser malignos.
Clasificación pancreática do insululinoma
No ICD-10, os seguintes títulos corresponden ao insulinoma.
- C25.4 Neoplasia maligna das illas pancreáticas.
- D13.7 Neoplasia benigna das illas pancreáticas.
O insululinoma é a causa máis común da síndrome de hiperinsulinismo orgánico, que se caracteriza por un HS grave, principalmente pola noite e no estómago baleiro, é dicir. despois dun xaxún suficientemente longo. A hiperinsulinismo é unha hiperproducción endóxena de insulina, o que conduce a un aumento da súa concentración no sangue (hiperinsulinemia) cunha alta probabilidade de desenvolver un complexo de síntomas de hipoglucemia. O hiperinsulinismo orgánico fórmase a partir de estruturas morfolóxicas que producen grandes cantidades de insulina. Ademais de insulinomas, as causas máis raras de hiperinsulinismo orgánico son a adenomatosis e a hiperplasia dos elementos das illas celulares - a non-idioblastose.
A efectos prácticos, distínguese a forma funcional de hiperinsulinismo, na maioría dos casos caracterizada por un curso e prognóstico máis benignos (táboa 3.21).
Causas e patoxénese do insulinoma pancreático
En condicións de hiperinsulinemia, aumenta a formación e fixación de glicóxeno no fígado e nos músculos. Unha subministración insuficiente do cerebro co principal sustrato enerxético vai acompañada inicialmente de trastornos neurolóxicos funcionais, e despois de cambios morfolóxicos irreversibles no sistema nervioso central co desenvolvemento da astenia cerebral e unha diminución da intelixencia.
A falta dunha comida oportuna, desenvólvense ataques de hipoglucemia de diversa gravidade, manifestados por síntomas adrenérxicos e colinérxicos e síntomas de neuroglicopenia. O resultado dunha deficiencia de enerxía severa prolongada das células da corteza cerebral é o seu edema e o desenvolvemento de coma hipoglucémico.
As principais causas do hiperinsulinismo funcional en adultos
Razóns | Os mecanismos da hiperinsulinemia |
---|---|
Condicións despois das intervencións cirúrxicas no estómago, síndrome de vertido | Violación da fisioloxía (aceleración) do paso dos alimentos polo tracto dixestivo, aumento da produción de GLP-1 - un estimulante endóxeno da secreción de insulina |
As primeiras etapas da diabetes | Hiperinsulinemia compensadora grave debido á resistencia á insulina |
Hipoglicemia estimulada con glicosa |
|
Disfunción vexetativa | Aumento do ton vago e hipermotilidade gastrointestinal determinada funcionalmente con paso acelerado dos alimentos |
Hipoglucemia autoinmune | A acumulación de complexos de anticorpos insulinosas en grandes concentracións de anticorpos para insulina e a liberación periódica de insulina libre deles |
Sobredose de medicamentos - estimulantes da secreción de insulina (PSM, arxila) | Estimulación directa da secreción de células R pancreáticas |
Insuficiencia renal crónica | Reducindo a formación de insulinase nos riles e a degradación da insulina endóxena |
Síntomas e signos de insulinoma pancreático
A hipoglicemia con insulinoma desenvólvese nun estómago baleiro. Os síntomas pódense borrar e ás veces imitan varios trastornos psiquiátricos e neurolóxicos. A miúdo maniféstanse síntomas de aumento da actividade simpática (debilidade xeral, tremor, palpitaciones, sudoración, fame, irritabilidade).
A ausencia de síntomas específicos é un dos motivos principais do diagnóstico tardío do insulinoma. Neste caso, pódese calcular a historia da enfermidade durante anos. Da variedade de manifestacións clínicas distínguense especialmente os síntomas neuropsiquiátricos: os episodios de desorientación, discapacidade e discapacidade motora, comportamento estraño, diminución da discapacidade mental e memoria, perda de habilidades profesionais, amnesia, etc. A gran maioría doutros síntomas (incluídos cardiovasculares e gastrointestinais) son unha manifestación dun agudo neuroglicopenia e reacción autónoma.
Moitas veces os pacientes espertan con dificultades, están desorientados durante moito tempo, responden con tersión a preguntas sinxelas ou simplemente non entran en contacto con outros. Chama a atención a confusión ou a lentitude da fala, o mesmo tipo de palabras e frases repetidas, movementos uniformes innecesarios. O paciente pode estar perturbado por dor de cabeza e mareos, parestesia dos beizos, diplopía, sudoración, sensación de tremor interno ou calafríos. Pode haber episodios de axitación psicomotora e convulsións epiléptiformes. Pode aparecer síntomas como unha sensación de fame e baleiro no estómago asociados a unha reacción do sistema gastroentérico.
A medida que o proceso patolóxico afonda, aparecen estupor, tremores nas mans, trastornos musculares, calambres, un coma pode desenvolverse. Debido a unha amnesia retrógrada, por regra xeral, os pacientes non poden falar da natureza do ataque.
Debido á necesidade de comer frecuentemente, os pacientes adoitan ser obesos.
Cun aumento da duración da enfermidade, o estado dos pacientes no período interictal cambia significativamente debido a violacións das funcións corticais superiores do sistema nervioso central: desenvólvense cambios nas esferas intelectuais e de comportamento, a memoria empeora, a capacidade mental para o traballo diminúe, as habilidades profesionais perden gradualmente, poden producirse negatividades e agresións, o que está asociado a características caracterolóxicas. persoa.
Diagnóstico do insulinoma pancreático
Co desenvolvemento de síntomas, é necesario avaliar o nivel de glicosa no soro sanguíneo. En presenza de hipoglucemia, é necesario avaliar o nivel de insulina nunha mostra de sangue tomada simultaneamente. Hiperinsulinemia> 6 mcU / ml indica a presenza de hipoglucemia mediada pola insulina.
A insulina é secretada en forma de proinsulina, composta por unha cadea α e unha cadea β conectadas por un péptido C. Porque A insulina industrial contén só a cadea β; pódese detectar a administración secreta de preparados de insulina medindo os niveis de péptido C e proinsulina. Co uso secreto de preparados de insulina, o nivel destes indicadores é normal ou reducido.
Dado que moitos pacientes non presentan síntomas no momento do exame (e polo tanto non hai hipoglucemia), indícase a hospitalización para facer probas con xaxún durante 48-72 horas para confirmar o diagnóstico. A inanición desenvolve manifestacións clínicas nun 70-80% nas próximas 24 horas. O papel da hipoglucemia no inicio dos síntomas está confirmado pola tríada Whipple:
- os síntomas aparecen nun estómago baleiro
- os síntomas aparecen con hipoglucemia,
- a inxestión de carbohidratos reduce os síntomas.
Se os compoñentes da tríade Whipple non se observan despois dun período de xexún e o nivel de glicosa plasmática despois dun período de xexún nocturno é> 50 mg / dl, pódese realizar unha proba de inhibición da produción de péptidos C. Con infusión de insulina en pacientes con insulinoma, non hai unha diminución do contido de péptido C ata un nivel normal.
A ecografía endoscópica ten unha sensibilidade> 90% na identificación dun sitio do tumor. Para este propósito tamén se realiza PET. A TC non ten un valor informativo comprobado, por regra xeral, non hai necesidade de arteriografía ou cateterismo selectivo do portal e das venas esplénicas.
A pesar do vivo cadro clínico, con hiperinsulinismo orgánico, a miúdo establécense diagnósticos como accidente cerebrovascular, síndrome de dienfálico, epilepsia e intoxicación.
Se a concentración de glicosa no sangue en xaxún supera os 3,8 mmol / L e non hai unha historia convincente de HS, pódese descartar o diagnóstico do insulinoma. Con glicemia en xaxún, 2,8-3,8 mmol / L, así como máis de 3,8 mmol / L, en combinación con hipoglucemia, realízase un historial de xaxún, que é un método para provocar a tríada Whipple. A proba considérase positiva cando aparecen cambios de laboratorio e aparecen síntomas clínicos de hipoglucemia, que son detidos pola administración intravenosa dunha solución de glicosa. Na maioría dos pacientes, a tríade Whipple provócase xa ás poucas horas desde o comezo da proba. Con hiperinsulinismo orgánico, aumentan constantemente os niveis de insulina e péptido C e non diminúen durante o xaxún, en contraste con individuos sans e pacientes con hiperinsulinismo funcional.
En caso de facer unha proba positiva con inanición, realízase un diagnóstico tumoral tópico mediante ecografía (incluída a ecografía gastrointestinal endoscópica con visualización do páncreas), RMN, TC, angiografía selectiva, cateterismo transhepático percutáneo das ramas da vea portal, pancreaticoscopia con biopsia.
Os receptores de somatostatina son ata un 90% de insulina. A escintigrafía dos receptores de somatostatina empregando a droga sintética radioactiva somatostatina - pentetreotide permite o diagnóstico tópico dos tumores e as súas metástases, así como o control postoperatorio da radicalidade do tratamento cirúrxico.
Un importante método de diagnóstico é a revisión intraoperatoria do páncreas e fígado, o que permite detectar neoplasia e metástases que non se puideron detectar antes da cirurxía.
Diagnóstico diferencial
Se despois da confirmación de laboratorio de hiperinsulinismo orgánico non se visualizou, faise unha biopsia de diagnóstico percutáneo ou laparoscópico. Un estudo morfolóxico posterior permítenos establecer outras causas de hiperinsulinismo orgánico: a nezidioblastose, a microadenomatosis pancreática. Durante o diagnóstico diferencial, deberían excluírse varias enfermidades e condicións acompañadas do desenvolvemento da hipoglucemia: fame, violacións graves do fígado, riles, sepsis (debido a unha diminución da gluconeoxénese ou unha diminución do metabolismo da insulina endóxena), grandes tumores mesenquimáticos que usan glicosa, insuficiencia do córtex suprarrenal e hipotiroide grave. a introdución de exceso de insulina no tratamento da diabetes, a inxestión de cantidades significativas de alcol e grandes doses de certas drogas, conxénitas nnye auditivos metabolismo da glicosa (gluconeogese defectos encimas), anticorpos contra a insulina.
Tratamento de insulina pancreática
- Resección da educación.
- Diazoxido e ás veces octreótido para a corrección da hipoglucemia.
A frecuencia de curación completa durante o tratamento cirúrxico chega ao 90%. Un insulinoma de pequeno tamaño na superficie ou pouco profundo da superficie do páncreas normalmente pode ser eliminado por enucleación. Cun único adenoma de grandes tamaños ou profundamente localizado, con múltiples formacións do corpo e / ou cola, ou se non se pode detectar a insulina (é un caso raro), realízase unha pancreatectomía distotal distal. En menos do 1% dos casos, o insulinoma ten unha ubicación ectópica nos tecidos case pancreáticos - na parede do duodeno, rexión periduodenal e só se pode detectar cunha revisión cirúrxica minuciosa. A pancreatoduodenectomía (operación de Whipple) realízase para insulinomas malignos resectables do páncreas proximal. A pancreatectomía total realízase nos casos en que a pancreatectomía subtotal anterior non tivo efecto.
Con hipoglucemia persistente prolongada, pódese prescribir diazoxido en combinación con natriuretico. O octreótido analóxico de somatostatina ten un efecto variable, pódese usar en pacientes con hipoglucemia de longa duración que non responde ao tratamento con diazoxido. No contexto do uso de octreotido, pode ser necesario tomar preparados adicionais de pancreatina, porque prodúcese a supresión da secreción pancreática. Outros medicamentos que teñen un efecto inhibidor moderado e variable na secreción de insulina inclúen verapamil, diltiazem e fenitoína.
Se os síntomas son incontrolables, pode realizar unha quimioterapia de proba, pero a súa eficacia é limitada. Co nomeamento de estreptozocina, a probabilidade de lograr o efecto é do 30-40%, en combinación con 5-fluorouracil - 60% (duración da remisión ata 2 anos). Outros tratamentos son a doxorubicina, a clorozotocina, o interferón.
O método máis radical e óptimo de tratamento é a vía cirúrxica de enucleación tumoral ou resección parcial do páncreas. En caso de insulinoma maligno, a resección pancreática combínase coa linfadenectomía e eliminación de metástases rexionais visibles (normalmente no fígado).
Se é imposible eliminar o tumor e se o tratamento cirúrxico é ineficaz, realízase unha terapia sintomática dirixida á prevención (inxestión fraccionaria frecuente de alimentos en carbohidratos, diazoxido) e alivio do HS (administración intravenosa de glicosa ou glucagón).
Se durante o exame se obtiveron resultados positivos de dixitalización con octreotido, entón prescríbense análogos sintéticos de somatostatina - octreotida e as súas formas de liberación prolongada de octreotida (octreotide-depot), lanreotida, que teñen actividade antiproliferativa e inhiben non só a secreción da hormona de crecemento, senón tamén insulina, serotonina gastrina, glucagón, secretina, motilina, polipéptido vaso-intestinal, polipéptido pancreático.
Ao confirmar a natureza maligna dos insulinomas, indícase a quimioterapia con estreptozotocina, cuxo efecto é a destrución selectiva das células R pancreáticas.
Información xeral
O insululinoma é un tumor benigno (no 85-90% dos casos) ou maligno (no 10-15% dos casos) orixinado por células β dos illotes de Langerhans, con actividade hormonal autónoma e conducindo a hiperinsulinismo.A secreción non controlada de insulina vai acompañada do desenvolvemento da síndrome hipoglucémica - un complexo de manifestacións adrenérxicas e neuroglicopénicas.
Entre os tumores pancreáticos con hormona activa, os insulinomas representan o 70-75%, en aproximadamente o 10% dos casos son un compoñente de adenomatosis endocrina múltiple de tipo I (xunto con gastrinoma, tumores hipofisarios, adenoma paratiroide, etc.). Os insululinomas son máis frecuentemente detectados en persoas de 40 a 60 anos, nos nenos son raras. O insululinoma pode localizarse en calquera parte do páncreas (cabeza, corpo, cola), en casos illados localízase extrapancreaticamente - na parede do estómago ou duodeno, omentum, porta do bazo, fígado e outras zonas. Normalmente, o tamaño dos insulinomas é de 1,5 a 2 cm.
A patoxénese da hipoglucemia con insulinoma
O desenvolvemento da hipoglucemia no insulinoma débese a unha excesiva e descontrolada secreción de insulina polas células b do tumor. Normalmente, cando o nivel de glicosa no sangue cae, prodúcese unha diminución da produción de insulina e a súa entrada no torrente sanguíneo. Nas células tumorais, o mecanismo de regulación da produción de insulina é perturbado: cunha diminución do nivel de glicosa non se suprime a secreción, o que crea as condicións para o desenvolvemento da síndrome hipoglucémica.
As máis sensibles á hipoglucemia son as células do cerebro, para as que a glicosa é o principal sustrato enerxético. Neste sentido, a neuroglicopenia obsérvase con insulinoma e os cambios distróficos no sistema nervioso central desenvólvense cunha hipoglucemia prolongada. O estado hipoglucémico estimula a liberación no sangue de hormonas contrainsulares (norepinefrina, glucagón, cortisol, hormona do crecemento), que causan síntomas adrenérxicos.
Síntomas de insululinomas
Durante o curso do insulinoma distínguense fases de relativo benestar, que son substituídas periodicamente por manifestacións clínicas de hipoglucemia e hiperadrenalinemia reactiva. No período latente, as únicas manifestacións do insulinoma poden ser a obesidade e o aumento do apetito.
Un ataque hipoglicémico agudo é o resultado dunha ruptura dos mecanismos adaptativos do sistema nervioso central e contra-factores. Un ataque desenvólvese nun estómago baleiro despois dunha longa pausa na inxestión de alimentos, máis a miúdo pola mañá. Durante un ataque, a glicosa no sangue cae por baixo dos 2,5 mmol / L.
Os síntomas neuroglicopénicos dos insulinomas poden semellar varios trastornos neurolóxicos e psiquiátricos. Os pacientes poden padecer dor de cabeza, debilidade muscular, ataxia e confusión. Nalgúns casos, un ataque hipoglucémico en pacientes con insulinoma vén acompañado dun estado de axitación psicomotora: alucinacións, berros de ramo, ansiedade motora, agresión desmotivada, euforia.
A reacción do sistema simpático-suprarrenal ante a hipoglucemia grave é a aparición de tremores, suor fría, taquicardia, medo, parestesia. Coa progresión do ataque, pode producirse unha convulsión epiléptica, perda de consciencia e coma. Normalmente o ataque detense por unha infusión intravenosa de glicosa. Non obstante, despois de recuperarse, os pacientes non recordan o que pasou. Durante un ataque hipoglucémico, un infarto de miocardio pode desenvolverse debido a unha desnutrición aguda do músculo cardíaco, signos de danos locais no sistema nervioso (hemiplegia, afasia), que poden confundir un ictus.
En hipoglucemia crónica en pacientes con insulinoma, o funcionamento dos sistemas nerviosos central e periférico está perturbado, o que afecta o transcurso da fase de benestar relativo. No período interictal prodúcense síntomas neurolóxicos transitorios, deficiencia visual, mialxia, diminución da memoria e capacidades mentais e apatía. Incluso despois da eliminación dos insulinomas, adoita persistir unha diminución da intelixencia e da encefalopatía, o que leva á perda de habilidades profesionais e á situación social previa. Nos homes, con ataques de hipoglucemia a miúdo recorrentes, pode producirse impotencia.
O exame neurolóxico en pacientes con insulinoma revela asimetría de reflexos periostais e tendinos, desigualdade ou diminución dos reflexos abdominais, reflexos patolóxicos de Rossolimo, Babinsky, Marinescu-Radovic, nistagmo, paresis da mirada ascendente, etc. Debido ao polimorfismo e a falta de especificidade das manifestacións clínicas, o paciente pode enfermarse diagnósticos erróneos de epilepsia, tumores cerebrais, distonia vexetovascular, ictus, síndrome de dienfálico, psicose aguda, neurastenia, efectos residuais infeccións por infeccións, etc.
Prognóstico por insulinoma
No 65-80% dos pacientes despois da extirpación cirúrxica do insulinoma prodúcese a recuperación clínica. O diagnóstico precoz e o tratamento cirúrxico oportuno de insulinomas conducen a unha regresión dos cambios no sistema nervioso central segundo os datos do EEG.
A mortalidade postoperatoria é do 5-10%. A recaída do insulinoma desenvólvese no 3% dos casos. O prognóstico para insulinomas malignos é deficiente: a supervivencia de 2 anos non supera o 60%. Os pacientes con antecedentes de insulinoma están rexistrados no endocrinólogo e neurólogo.
Síntomas e signos da enfermidade
A aparición de insulinoma leva á produción de maiores cantidades de insulina. Os médicos observan un tumor pancreático de natureza benigna e maligna, que ten un efecto hormonal independente. Moitas veces, un tumor pancreático está representado por pequenas inclusións insulares. A súa influencia leva a un rápido aumento da produtividade do exceso de insulina, e isto ameaza ao paciente coa aparición de signos dun estado hipoglucémico.
Os síntomas da neoplasia aparecen por influencia de varios factores.
- O volume de insulina producido.
- Graos de educación.
- Cantidades.
- Características do corpo.
Os indicadores básicos característicos para o insulinoma pancreático inclúen:
- ataques recorrentes de hipoglucemia, 3 horas despois de comer,
- a saturación de glicosa presente no soro sanguíneo é de 50 mg,
- eliminación dos síntomas da enfermidade tomando azucre.
Se os ataques de hipoglucemia se producen constantemente, isto leva a un cambio no funcionamento do sistema nervioso. Así, entre os ataques, unha persoa desenvolve síntomas:
- manifestacións neuropsíquicas,
- apatía
- mialxia
- diminución da memoria, habilidades mentais.
A maioría das desviacións permanecen despois da extirpación cirúrxica do insulinoma das glándulas pancreáticas, o que provoca o desenvolvemento dunha perda de profesionalidade e o status acadado na sociedade.
Nos homes, a enfermidade desenvólvese constantemente, isto leva á impotencia.
Cando se produce insulinoma pancreático, os síntomas divídense condicionalmente:
- para condicións agudas
- sinais máis alá do flash.
A hipoglicemia con insulinoma, que continúa na fase aguda, aparece debido a signos contrainsulares e cambios nos mecanismos do sistema nervioso central. A miúdo aparece un ataque nun estómago baleiro ou despois de pausas prolongadas entre comidas.
- Unha dor de cabeza grave entra abruptamente.
- A coordinación no momento do movemento rompe.
- A agudeza visual diminúe.
- Prodúcense alucinacións.
- Ansiedade
- O medo e as agresións alternan.
- Tremendo extremidades.
- Bateos rápidos do corazón.
É difícil identificar a presenza de signos en pacientes con insulinoma pancreático sen exacerbación. Os síntomas diminúen ou están completamente ausentes.
- Aumenta o apetito, un rexeitamento completo dos alimentos.
- Parálise.
- Dor, molestias ao moverse globos oculares.
- Cambio de memoria.
- Danos nerviosos na cara.
- Diminución da actividade mental.
Diagnóstico da enfermidade
A insulina pancreática é difícil de diagnosticar. Nas manifestacións iniciais do paciente sitúanse para o tratamento hospitalario. Por primeira vez, 1-2 días, o paciente necesita morrer de fame baixo a supervisión dos médicos.
Para diagnosticar a enfermidade utilízanse os seguintes métodos:
- análise de sangue: para detectar un indicador de insulina e azucre no sangue,
- CT, RM, ecografía. Grazas aos datos, determínase a colocación exacta da educación,
- laparoscopia, laparotomía.
Tratamento da enfermidade
Unha vez identificadas as causas, téñense en conta os síntomas, o tratamento despois do diagnóstico será unha operación cirúrxica. O alcance do próximo procedemento virá determinado pola localización e tamaño da formación das glándulas. A excisión do tumor pódese realizar de varias formas.
Tamén se realiza terapia conservadora que inclúe:
- o uso de drogas que aumentan a taxa de glicemia,
- a introdución de glicosa na vea,
- procedemento de quimioterapia.
O principal compoñente da terapia sintomática é a dieta, que consiste en tomar un alto contido en azucre, a cantidade de hidratos de carbono lentos.
Prognóstico da enfermidade
Despois da cirurxía, hai unha diminución do azucre, a glicosa no sangue aumenta.
Cando un tumor pancreático é detectado e extirpado puntualmente, o 96% dos pacientes recupéranse.
O resultado obsérvase no tratamento de formacións menores dun curso benigno. Con unha enfermidade maligna, a eficacia da terapia é só no 65% dos casos. A aparición de recaídas rexístrase nun 10% dos pacientes.
Se a diabetes mellitus tipo 2 non se cualifica para apoiar o organismo, isto leva a outro tipo de complicacións. O que é perigoso nesta situación é tal enfermidade: hipoglucemia, nefropatía, úlceras tróficas, cetoacidosis. As complicacións provocan a morte en 2 millóns de persoas ao ano.
En presenza dun sistema hipoglucémico, hai que ter en conta que os síntomas e o tratamento dos pacientes son diferentes, polo que non se autodenorme, senón que consulte cun médico.
Causas do insululinoma
As causas específicas do desenvolvemento de insulinoma pancreático seguen descoñecidas ata hoxe.
O páncreas en bo estado produce hormonas responsables do azucre no sangue, da produción de ácido estomacal e outros. Os estudos demostraron que cando a secreción de insulina diminúe, os niveis de glicosa baixan. Este fenómeno leva a varias neoplasias no páncreas.
Dado que o cerebro non ten unha reserva de glicosa, que é un carbohidrato, o corpo está obrigado a compensar a deficiencia por outros mecanismos.
Unha forte diminución da glicosa pode desencadear os seguintes factores:
- descenso da actividade da insulina por falta de hormona de crecemento:
- enfermidade da glándula suprarrenal
- A enfermidade de Addison
- aumento do azucre en certas hormonas,
- esgotamento completo do corpo,
- dietas, xaxún,
- enfermidades do estómago
- a introdución de toxinas no fígado e outras enfermidades renales,
- anorexia
- neurosis, trastornos mentais,
- cirurxía gastrointestinal
- disfunción autonómica.
A aparición de insulinomas non só depende do exceso de insulina, senón tamén da excesiva actividade das hormonas pancreáticas.
O insululinoma ten síntomas que se expresan como:
- afección hiperglicémica,
- o corpo está canso, débil sen motivo aparente
- frecuencia cardíaca, o pulso acelera,
- traballo activo das glándulas sudoríparas,
- sentido obsesivo do perigo
- constante sentimento de fame.
En canto o paciente consome comida, todos os síntomas desaparecen. O maior grao da enfermidade comeza desde o momento en que a persoa non o sente o estado de hipoglucemia. Perder o control sobre a súa condición. Non pode comer e suprimir o proceso.
Cando a glicosa no sangue cae ata un certo nivel, o estado do paciente empeora. Pode ver imaxes alucinóxenas moi claras. Ademais, saliva, suor e duplica nos ollos. O paciente pode comportarse inadecuadamente con outros con respecto a comida. Se non se aumenta a glicosa, os músculos tonificaranse e comezará un ataque de epilepsia. Xunto a isto, aumenta a presión sanguínea e aumenta a frecuencia cardíaca.
Debido á falta de asistencia puntual ao paciente, pode producirse un coma. Está acompañado de case todos os síntomas anteriores. Debido ao coma hipoglucémico, fórmase un infarto de miocardio.
A eliminación do tumor non garante a reanudación de todas as capacidades físicas e mentais.
Ás veces aparecen pacientes con azucre no sangue non axustado edema de insulina.
Moitas veces os pés, as articulacións do nocello sofren, menos frecuentemente achéganse ao sacro. Non obstante, incluso manifestacións fortes non afectan o funcionamento doutros órganos internos. O edema de insulina non precisa tratamento. Ás veces, os diuréticos son prescritos para eliminar o exceso de fluído.
Debido a que a maioría dos síntomas non son específicos, pode que os pacientes sexan diagnosticados incorrectamente.
Tipos e etapas de desenvolvemento
No ICD-10, o insuloma páncreas divídese en: Tumores ortoendocrinos e paraendocrinos. No primeiro caso, as hormonas características da produción fisiolóxica (insulinoma e glucagonoma) son secretadas. As neoplasias paraendocrinas inclúen tumores que segregan hormonas inusuales para a función dos illotes.
Tamén, un tumor pancreático pode ser:
- benigno
- insulinoma maligno,
- fronteira.
En maior medida, o insulinoma provoca a produción de exceso de insulina, que se caracteriza por hiperinsulinismo grave, especialmente durante a noite cun estómago baleiro. Isto débese á fame prolongada. Outras enfermidades tamén poden causar hiperinsulinismo: adenomatosis, hiperplasia.
Ademais, os insulomas dependen da orixe da hormona que progresa no corpo. Un tumor pode ter unha estrutura diferente nas súas distintas partes:
- o tipo máis característico para o insulinoma e o glucagón é o trabecular. Distínguese pola formación de trabecula con vasos,
- o tipo alveolar prodúcese con gastrinomas. Esta especie está formada a partir do tecido conectivo das células tumorais e dos vasos sanguíneos.
En función das manifestacións do estroma, ocorre o insuloma pancreático:
- tipo parénquima,
- especies fibrosas,
- vista mixta.
Por orixe, con base na hormona activa, o insuloma divídese en:
- glucagonomas. Están formados a partir de parte das células do sistema endocrino do páncreas. As neoplasias celulares alfa aumentan a súa educación,
- insulinomas chamada orixe das células beta. O seu nome fala por si só. O tumor está formado a partir de células beta. Provocan a produción de insulina no sangue, que inhibe a glicosa. Este tipo de desenvolvemento da enfermidade obsérvase na maioría dos casos. O tumor é benigno,
- Os somatostatinomas están formados a partir de células illotas Langerhans. Denomínanse neoplasmas das células delta. Este tipo de tumor estimula a somatostatina. Inhibe unha serie de hormonas, incluída a insulina e o glucagón,
- Neoplasias celulares PP- (F). Prodúcense a partir de células dos illotes do páncreas e provocan polipéptido pancreático.
Prevención
A prevención do SA consiste nunha nutrición seleccionada individualmente. A inxestión fraccional de alimentos en carbohidratos pode contribuír á inhibición da actividade da patoloxía.
Para excluír a posibilidade de recaída, o paciente debe ser observado anualmente por un cirurxián, endocrinólogo e, se é necesario, un oncólogo, siga as recomendacións. O paciente pasa por medidas hormonais, un exame clínico do fígado, posiblemente unha resonancia magnética da cavidade abdominal.
Dado que o insulinoma é un tumor benigno no 80%, a recuperación completa ocorre despois da cirurxía.
Para os cambios cualitativos en dirección positiva do sistema nervioso central, é importante o diagnóstico precoz da enfermidade. Xa que as funcións do cerebro con esta enfermidade perden forza.
É imposible excluír os resultados mortais e a recaída.Isto é aplicable ás neoplasias malignas. A supervivencia chega ao 60% dos pacientes.
O mecanismo de desenvolvemento e síntomas do insulinoma
Aínda non se coñecen as razóns para a aparición de insulina. Non está completamente claro o que provoca a formación deste tumor. Unha versión é mutacións nos xenes das células do páncreas.
Nunha persoa sa, os niveis de insulina diminúen en resposta á fame. Con insulinoma, o exceso de formación de insulina por un tumor chámase - hiperinsulinismo - un proceso que non depende da inxestión de alimentos. Leva a unha diminución da glicosa no sangue. Cando esta cifra baixa por baixo dos 3 mmol / L, falan de hipoglucemia.
A hipoglicemia é unha condición patolóxica causada por unha diminución do azucre no sangue. Neste caso, as células do cerebro carecen dunha fonte de enerxía, a glicosa, o que conduce a certos trastornos do sistema nervioso. A hipoglicemia tamén activa todos os sistemas e órganos, obrigándoos a producir hormonas que aumentan o azucre no sangue.
Os síntomas asociados ao aumento dos niveis de adrenalina:
- ansiedade
- sudoración excesiva
- tremendo no corpo
- unha forte sensación de fame
- suor frouxa frouxa
- palpitacións cardíacas
- debilidade grave.
Síntomas asociados á fame cerebral:
- discapacidade da fala
- confusión,
- dores de cabeza
- visión dobre
- diminución da memoria e intelixencia,
- calambres
- alucinacións
- incontinencia urinaria e fecal
- coma.
Máis a miúdo, os ataques aparecen á primeira hora da mañá, ou son provocados por esforzo físico, fame, consumo excesivo de hidratos de carbono nos alimentos. O paciente esperta nun estado insólito, coma se "non en si mesmo". Pode inhibirse drasticamente, sen comprender onde está e que lle está pasando. Ou, pola contra, agudamente emocionado, pugnoso, agresivo.
Son posibles convulsións semellantes á epilepsia. En casos graves prodúcese perda de consciencia ata un coma hipoglicémico e morte dunha persoa. É posible un infarto e un ictus de miocardio.
O desmaio repetido, e especialmente os calambres ou o coma, levan consecuencias irreversibles por parte do sistema nervioso - a intelixencia e a memoria redúcense, as mans tremendo, a actividade social está perturbada.
Normalmente unha persoa con insulinoma gaña peso. Isto débese a que tal paciente xa sabe os seus ataques matinais e sente o seu achegamento durante o día. Intenta aproveitar un episodio así con algo doce, ás veces consumindo hidratos de carbono en cantidades moi grandes.
Proba de tres días de xaxún
Se sospeitas de insulina, unha persoa primeiro realiza unha proba de xaxún de tres días. Debe realizarse nun hospital, porque hai un alto risco de perda de coñecemento.
O xaxún comeza despois da última comida. Durante a proba, non podes comer nada, só beber auga. Despois de 6 horas, e despois cada 3 horas, ponse sangue para a glicosa. Ao comezo da proba e cando o nivel de glicosa baixa a 2,8 mmol / L, tamén se determinan os niveis de insulina e péptido C (o péptido C é a molécula á que está unida a insulina durante o almacenamento no páncreas).
Normalmente, 12-18 horas despois do inicio do xaxún, desenvólvese un ataque de hipoglucemia. Se o nivel de glicosa no sangue descende por baixo dos 2,5 mmol / L e aparecen síntomas, a proba considérase positiva e detense. Se o ataque non se desenvolve nun prazo de 72 horas e o nivel de azucre non baixa por baixo dos 2,8 mmol / l, considérase negativo a mostra.
Durante a proba espérase a aparición da chamada tríade Whipple, incluíndo:
- ataque de hipoglucemia en xaxún con síntomas neuropsíquicos,
- unha diminución da glicosa durante un ataque inferior a 2,5 mmol / l,
- o ataque prodúcese despois da administración intravenosa dunha solución de glicosa.
Un exame de sangue para a insulina durante un episodio de hipoglucemia
Se se determina un aumento do nivel de insulina durante un episodio de hipoglucemia ante o fondo dun nivel de glicosa extremadamente baixo no sangue, este é outro criterio para a posible presenza de insulinoma. Normalmente, o nivel de péptido C determínase xunto coa insulina. Dado que están formados a partir dunha única molécula, a cantidade de insulina debería corresponder á cantidade de péptido C.
Hai casos nos que, por algún motivo, os pacientes pretenden insulina, inxectándose insulina por fóra en forma de inxeccións. En tales situacións, detéctase un nivel normal de péptido C, o que axuda a comprender o diagnóstico.
Tamén se calcula o índice NOMA: esta é a proporción de insulina e niveis de glicosa. Un aumento do índice NOMA indica hiperinsulinismo e úsase como signo diagnóstico adicional.
Métodos de investigación por imaxes
Cando queda claro que unha persoa sofre insulinoma é necesario detectar o tumor e eliminalo, porque pode poñer en risco a vida, e nunha pequena porcentaxe dos casos é maligna. Os métodos de visualización axudan a facelo:
- O exame por ultrasóns é o método máis sinxelo e barato, non obstante non sempre é informativo. Debido ao pequeno tamaño do insulinoma e a localización do páncreas, o tumor pode ser difícil de detectar.
Ecografía máis fiable pola parede do tracto dixestivo ou realizada durante a cirurxía.
Tumor de páncreas
- CT e MRI: imaxes de resonancia magnética computadas e magnéticas. Métodos bastante altos de calidade. É máis probable que o insululinoma se detecte se se atopa nun lugar típico. Ademais, estes métodos úsanse para buscar insulina localizada atípicamente.
- Hagiografía. Nalgúns casos, é posible tomar sangue de veas que se estenden desde o páncreas. Isto faise durante o estudo dos vasos sanguíneos cun axente de contraste - a anxiografía. Asegúrese de que o tumor está situado no páncreas e non noutros órganos.
- A escintigrafía pancreática é un método de investigación cando se administran isótopos radioactivos a unha persoa. Os isótopos son absorbidos selectivamente polo tumor e faise visible na pantalla.
- PET - tomografía por emisión de positrones - tamén un dos métodos de diagnóstico de radionúclidos, o máis moderno na actualidade.
Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple
Se se detectan insulinomas, débese examinar adicionalmente ao paciente, xa que nun 10% dos casos esta enfermidade forma parte da síndrome de neoplasia endocrina tipo I (MEN). A síndrome MEN de tipo I é unha combinación de varias síndromes e tumores endocrinos: lesións paratiroides, un tumor hipofisario, un tumor pancreático, unha lesión da glándula suprarrenal, posiblemente unha lesión tumoral doutros órganos.
Signos da enfermidade
Os médicos chámano un tumor benigno ou maligno con actividade hormonal independente. Adoita ter o carácter de pequenas (illas) inclusións. O seu efecto leva a un forte aumento da produción de exceso de insulina, e isto ameaza ao paciente coa aparición de síntomas da síndrome hipoglucémica.
Os signos de insulinomas son máis frecuentemente detectados en persoas de 40 a 60 anos. Nos nenos, esta enfermidade practicamente non se produce. O tumor está situado no páncreas e pode aparecer unha neoplasia en calquera parte do órgano. Ás veces o insulinoma desenvólvese na parede do estómago, omentum ou duodeno. Nalgúns casos, a neoplasia aparece nas portas do bazo ou afecta ao fígado. Normalmente, o tamaño do tumor non supera os 15-20 mm. Na maioría das veces, as persoas presentan unha neoplasia benigna (80% dos casos). De tipos neoplasias malignos, do 5 ao 10% practicamente non se tratan, o que leva a morte ao paciente. Os médicos poden prolongar a súa vida por un período de 1 a 1,5 anos coa axuda de drogas, pero o paciente aínda morre.
Con acceso oportuno a un médico nunha fase inicial da enfermidade, o paciente pode mellorar completamente a súa saúde.
Factores que levan á enfermidade
As razóns para o desenvolvemento desta enfermidade débense á aparición de signos de hipoglucemia debido á síntese descontrolada do exceso de insulina b por parte das células.
Se unha persoa está sa, entón calquera caída do nivel de glicosa no plasma sanguíneo leva a unha diminución da síntese de insulina e á restrición do seu subministro ao sangue. Cando se produce unha neoplasia sobre a base destas estruturas celulares, a regulación do proceso é perturbada, o que leva ao desenvolvemento da síndrome hipoglucémica.
As máis sensibles a este proceso son as células do cerebro, xa que reciben enerxía no proceso de descomposición da glicosa. Polo tanto, a aparición dun tumor pode servir de impulso á aparición de glicopenia nas neuronas cerebrais. Se esta condición dura un longo período, entón comezan cambios distróficos en distintas partes do sistema nervioso central dunha persoa.
As razóns para o deterioro do estado do paciente durante este período son a liberación ao sangue de hormonas como a cortisona, a noradrenalina e outras substancias. Ambas as causas anteriores da formación da enfermidade compleméntanse. Maniféstanse claramente en pacientes cun tumor maligno.
Durante un ataque, unha persoa pode desenvolver un infarto de miocardio. Isto débese a unha rápida perturbación circulatoria no músculo cardíaco. Ás veces unha persoa desenvolve lesións do sistema nervioso (por exemplo, afasia, hemiplegia), que os médicos inicialmente toman por síntomas do ictus.
Signos dun tumor
Os principais síntomas da enfermidade son os seguintes:
- A aparición de fases alternas do estado normal dunha persoa e ataques clínicos, pronunciados de glicemia ou altos niveis de adrenalina no sangue.
- Obesidade rápida do paciente e aumento do apetito.
Un tipo agudo de ataque hipoglucémico desenvólvese debido á aparición dunha gran cantidade de insulina, que non se excreta do corpo. Neste caso, a lesión esténdese ás células do cerebro. Os síntomas deste fenómeno son os seguintes:
- Un ataque maniféstase normalmente pola mañá, cando unha persoa aínda non tivo tempo para comer.
- Pode producirse un ataque con abstinencia prolongada dos alimentos, mentres que a cantidade de glicosa no sangue do paciente descende bruscamente.
Se a enfermidade afecta ás neuronas do cerebro, os síntomas son os seguintes:
- O paciente ten varios trastornos psiquiátricos ou neurolóxicos.
- Unha persoa quéixase dunha dor de cabeza grave.
- O paciente pode confundirse.
- Son posibles síntomas de ataxia ou debilidade muscular.
Ás veces con insulinoma, un ataque hipoglucémico desenvólvese no fondo dos seguintes síntomas:
- O estado excitado das funcións psicomotrices.
- Alucinacións múltiples.
- Fala incoherente, berros.
- Agresión ou euforia severa.
- Profuso suor frío, tremendo de medo.
- Ás veces as convulsións epilépticas son fixadas, o paciente pode perder a conciencia, caer en coma.
- Despois de eliminar o ataque por infusión de glucosa, o paciente practicamente non recorda nada.
Se a enfermidade é de natureza crónica, entón o funcionamento normal das células do cerebro vese perturbado nunha persoa e a parte periférica do sistema nervioso está afectada. Neste caso, as fases do estado normal fanse máis curtas.
Nos momentos entre ataques, os médicos corrixen os síntomas de mialxia no paciente, a súa visión pode sufrir, a súa memoria empeora e a apatía. Despois da cirurxía, o paciente ten unha diminución das habilidades intelectuais, a encefalopatía pode desenvolverse e isto leva a unha perda de habilidades profesionais e empeora o status social dunha persoa. Se un home está enfermo, pode ter síntomas de impotencia.
Métodos para diagnosticar a enfermidade
Exame do paciente, establecendo as causas do inicio da enfermidade, a diferenciación da enfermidade doutras enfermidades realízase mediante probas de laboratorio. Aplicou métodos instrumentais de exame, tomando mostras funcionais.
A miúdo utilízase unha proba de xaxún, que provoca un ataque de hipoglucemia nun paciente. Isto provoca unha forte diminución da cantidade de glicosa no sangue, e se desenvolven diversas manifestacións neuropsícicas. Os médicos interrompen este ataque vertendo glicosa no sangue do paciente ou obrigan a comer alimentos doces (un anaco de azucre, doces, etc.).
A insulina exóxena é administrada ao paciente para provocar un ataque. No paciente os indicadores de glicosa no paciente están no nivel máis baixo, pero o contido de péptidos C aumenta. Ao mesmo tempo, a cantidade de insulina endóxena aumenta drasticamente, cuxo nivel supera un parámetro similar no sangue dunha persoa sa. Nestes casos, a proporción de insulina e glicosa nun paciente pode superar o 0,4, o que indica a presenza de enfermidade.
Se estas probas provocadoras deron un resultado positivo, é enviado dolorosamente para unha ecografía da cavidade abdominal e do páncreas. Realízase unha resonancia magnética destes órganos. Ás veces ten que facer anxiografía selectiva para tomar sangue da vea portal. Para aclarar o diagnóstico é posible un diagnóstico laparoscópico do páncreas. Nalgúns centros médicos realízase unha ecografía intraoperatoria, o que permite identificar con bastante precisión a situación do neoplasia.
Os médicos deberían ser capaces de diferenciar a enfermidade descrita de hipoglucemia alcohólica ou de drogas, insuficiencia suprarrenal ou cancro das estruturas suprarrenais e outras condicións similares. O diagnóstico debe ser realizado por profesionais expertos.
Terapia e prediccións
Despois de facer un diagnóstico preciso, prescríbese unha operación cirúrxica, xa que na fase actual do desenvolvemento da medicina, o tratamento con outros métodos é inapropiado. O alcance da próxima operación depende da localización do neoplasia e do seu tamaño. O tumor pode ser eliminado por varios métodos cirúrxicos.
A nucleación do neoplasma úsase máis a miúdo, ou os médicos usan diferentes métodos para resectar partes do páncreas. Se é necesario, elimínase todo o órgano. Durante a operación, a eficacia das accións dos cirurxiáns monitorízase mediante un aparato para medir dinámicamente o nivel de glicosa no sangue do paciente.
Se o tumor é grande e é imposible operar a unha persoa, entón o paciente é transferido para manter o seu estado satisfactorio coa axuda de varios medicamentos. Preséntase o uso de medicamentos que conteñan adrenalina, glucocorticoides, glucagón e outros medicamentos con efecto similar.
Se durante o diagnóstico se establece unha malignidade do neoplasia, pódese aplicar a quimioterapia. Para a súa implementación úsanse 5-fluorouracilo, estreptozotocina e outros fármacos.
Despois da operación, poden producirse varias complicacións. Na maioría das veces o paciente desenvolve pancreatite, é posible a aparición de fístulas no órgano operado. Despois da cirurxía, algunhas persoas teñen un absceso na cavidade abdominal ou se produce unha peritonite. Posible necrose tisular do propio páncreas.
Se o paciente chegou á institución médica a tempo, o tratamento é efectivo e a persoa recupérase despois da cirurxía. Segundo as estatísticas, o 65 ao 79% dos pacientes recupéranse. Con diagnóstico precoz e cirurxía posterior, é posible parar a regresión das células do cerebro e volver a unha persoa á vida normal.
O resultado letal durante a intervención cirúrxica é de aproximadamente o 10%, xa que aínda non se atoparon métodos para a loita contra tumores malignos. As persoas con este tipo de neoplasia despois da cirurxía non viven máis de 4-5 anos, e a supervivencia durante 2 anos despois dun curso de terapia non supera o 58%.
A recaída da enfermidade maniféstase no 4% de todos os casos de tratamento da enfermidade. Se unha persoa ten antecedentes desta enfermidade, entón está rexistrada cun neurólogo e endocrinólogo.