Diabetes insipidus (diabetes insipidus, diabetes insipidus syndrome, lat

Nikita Tyrtov hai un ano Vistas:

1 Diabetes insipidus (diabetes insipidus, síndrome de diabetes insipidus, latina diabetes insipidus) é unha enfermidade moi rara (aproximadamente 3 en diante) asociada á función hipotalámica deteriorada ou a glándula pituitaria, que se caracteriza pola poliuria (excreción de 6 15 litros de urina por día) e polidipsia (sede )

2 Por primeira vez, o gusto polo ouriño dividiu a diabetes en diabetes mellitus e a diabetes insipidus insipidus Thomas Willis en 1674. A forma familiar da diabetes hipotálamo insipidus foi descrita por primeira vez en 1841 por Lacombe

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Non se conservaron datos precisos sobre a situación financeira da familia Willis, pero obviamente non pertencía ao acomodado, xa que se sabe que Thomas Willis foi estudar a Oxford como servidor (un estudante que traballa como criado para unha bolsa. ) De 1646 a 1667, Thomas Willis foi un médico en Oxford. Ao principio, a súa práctica non tivo moito éxito, pero gradualmente pasou a ser moi próspera. Os rexistros fiscais sobrevivientes demostran que o seu ingreso anual foi o máis alto en Oxford, é posible que a maior popularidade de Thomas Willis entre os pacientes fose facilitada pola súa participación en toda Inglaterra, coñecida o 14 de decembro de 1650, na primeira reanimación documentada. en 1664 publicou o libro "Anatomía do cerebro", un traballo fundamental sobre a anatomía do sistema nervioso central con ilustracións notables. Neste libro descríbese polo miúdo o complexo vascular na base do cerebro, agora coñecido como círculo vilisis arterial. Moitos atribúen erroneamente a autoría na descrición desta formación ao nunca existente anatomista Vilizius, aínda que en realidade isto débese á grafía inglesa do nome Willis (Willis). É un dos fundadores da Royal Scientific Society.

4 Willis describiu seis enfermidades descoñecidas para a ciencia médica ata este momento. Describiu a tose polina, a meningite, a narcolepsia en pacientes con esquizofrenia, cardiospasmo e un método exitoso para o seu tratamento, foi o primeiro en describir a febre postparto e darlle un nome. Considerando o asma bronquial, destacou a excitación do sistema nervioso como unha das principais causas do ataque. Falando de histeria, ao contrario da opinión xeralmente aceptada naquel momento, sostivo que a histeria non é unha enfermidade uterina e que as causas desta enfermidade están asociadas a unha actividade cerebral deteriorada. Describiu a epidemia de tifus e febre tifoidea, con todo, a primeira foi feita por el en 1659, cando Willis dedicou moito tempo ao estudo da febre. Grazas a este traballo, Thomas Willis é considerado o fundador da tradición inglesa en epidemioloxía. Willis deu a primeira descrición clínica de miastenia (myasthenia gravis)

14 de decembro de 1650: a primeira reanimación documentada.Este día foi executada a Anna Green, acusada do asasinato do seu fillo. Esta moza da aldea de vinte e dous anos traballou como doncela na casa de Sir Thomas Reed e foi seducida polo seu neto. Despois de que Anna quedase embarazada, Jeffrey Reed rexeitouna. Naive Anna Green escondeu o seu embarazo e, polo tanto, ao nacer un neno morto prematuro, ocultou o seu corpo. Non obstante, atopouse un neno morto e a súa aparencia terrible deu lugar a acusar a Anna de asasinato. Foi arrestada e o xulgado condenouno a un castigo bastante común naquel momento: a execución pública colgándoa. Despois de colgar, Anna Green permaneceu colgada no lazo aproximadamente media hora. O seu corpo foi depositado nun cadaleito e levado á casa do doutor William Petty, un profesor de anatomía da Universidade de Oxford, xa que segundo o Decreto do rei Carlos I (1636), todos os cadáveres dos executados a menos de 21 quilómetros de Oxford debían ser trasladados. Facultade de Medicina.

6 14 de decembro de 1650, a primeira reanimación documentada, cabe destacar que ata 1549 os estudos anatómicos na facultade de medicina da Universidade de Oxford foron prohibidos. Esta prohibición foi obrigada a levantar o rei Eduardo VI, indignado polo feito de que os médicos que trataron a súa vexiga non sabían como estaba disposto. Por decreto do rei Eduardo VI, cada estudante de medicina requiriuse para participar en polo menos catro autopsias, dúas das cales debían realizarse de forma independente. Esta innovación provocou unha auténtica "caza de cadáveres" e a solución ao problema chegou só cen anos despois, grazas ao citado decreto do rei Carlos I de 1636. Cando o doutor William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) e outros reuníronse para facerlle unha autopsia e abriron o cadaleito, déronse conta de que o cofre do "cadáver" facía movementos de respiración e escoitaron algúns cascotes. Deixando de inmediato todas as reflexións sobre a próxima autopsia, os pundits comezaron a tomar todas as medidas posibles para que a muller volva á vida.

7 de decembro de 1650: a primeira reanimación documentada, sacaron a Anna Green do cadaleito, abriron os dentes e botáronlle alcol na boca. Isto provocou un reflexo para a tose no "cadáver", o que levou aos médicos reunidos a continuar o retorno de Anna Green á vida aínda máis enerxicamente. Comezaron a limpar os seus brazos e as pernas. Ao cabo dun cuarto de hora, os médicos botaron de novo na boca unha bebida forte e comezaron a facer cosquillas á garganta cunha pluma de paxaro, despois de que Anna abriu os ollos por un momento. Entón foi sangrada e lanzou 5 onzas de sangue. Seguindo a fregar as mans e os pés, os médicos aplicaron traxes ás extremidades de Anna co fin de aumentar a cantidade de sangue que fluía ao cerebro. Despois, de novo déronlle unha bebida forte e déronlle un enema quente para aumentar a temperatura corporal. A continuación, Anna Green púxose á cama xunto a outra muller que actuaba como unha "almofada de calefacción" para manter o quecemento do corpo da vítima viva de execución. Despois de doce horas, Anna Green puido dicir unhas palabras e ao día seguinte puido responder a preguntas. Despois de 2 días, recuperou completamente a memoria por todo o que había antes do momento da execución. Despois de 4 días, xa podía comer comida sólida e despois dun mes recuperouse por completo.

8 de decembro de 1650, a primeira reanimación documentada No protocolo do regreso á vida de Anna Green, os doutores William Petty e Thomas Willis describiron detalladamente e detallando as súas observacións sobre o pulso, frecuencia e tipo de respiración, estado de conciencia e memoria do paciente. Dúas semanas despois da execución, comezou a recordar vagamente os acontecementos daquel día e algún home cun manto gris, probablemente o verdugo. Notouse que o seu rostro permaneceu vermello e edematoso durante moitos días, e un surco de estrañamento cunha estampa de nó permaneceu durante moito tempo no pescozo. Despois dunha recuperación completa, Anna Green foi perdoada por unha decisión especial do tribunal e do xefe da prisión de Oxford, que razoou sensatamente que desde que o Señor Deus lle daba vida a Anna Green, o tribunal non ten dereito a cancelar as decisións do Todopoderoso. Volveu á súa aldea, viviu outros 15 anos e deu a luz a tres fillos. É posible que este caso único do sorprendente rexurdimento de Anna Green servise de incentivo para os novos médicos, William Petty e Thomas Willis, para estudos médicos dilixentes.

MECANISMO DE ACCIÓN DA Hormona antidirurética

O mecanismo de acción do ADH baséase na estimulación da absorción inversa de auga nos túbulos distales e nos tubos colectores do nefron renal. A orina primaria ten unha osmolaridade similar á do plasma. A concentración final de orina depende da presenza ou ausencia de ADH. En presenza da hormona, a absorción inversa da auga aumenta e a orina é excretada. Con deficiencia de ADH, libérase moita orina diluída. Con secreción normal de ADH, a osmolaridade da orina sempre é superior a 300 mOsm / kg e pode aumentar ata 1200 mOsm / kg ou máis, cunha deficiencia, a osmolalidade da orina normalmente é inferior a 200 mOsm / kg. En ausencia completa de secreción de ADH e gravidade específica de ouriños de 1001 g / l, a osmolaridade da ouriña é de 33,3 mOsm / kg. Para determinar a osmolaridade da orina, necesitas multiplicar as dúas últimas cifras da gravidade específica da ouriña por un factor de 33,3.

A acción do ADH a nivel celular realízase a través de osmo e barorreceptores, cada un destes sistemas actuando de forma independente. A osmoregulación realízase dentro de límites moi estreitos. Un cambio na osmolalidade plasmática de só o 1% provoca unha secreción correctiva de ADH, mentres que en relación ao volume sanguíneo, a secreción de ADH prodúcese cando o volume de sangue diminúe un 7-15%, sen embargo, cunha rápida diminución do volume de sangue (por exemplo, coa perda de sangue), a reacción volumétrica prevalece sobre a osmolar. O ADH está implicado no mantemento da presión arterial ao cambiar a posición do corpo, reducindo os vasos sanguíneos en pé e impedindo que se desenvolva o colapso ortostático.

O mecanismo da acción intracelular do ADH é activar o complexo calcio-calmodulina, aumentar a síntese de monofosfato de adenosina cíclica en presenza de ións de calcio e magnesio e tamén activar a síntese de prostaglandinas (PgE-2), que á súa vez, inactiva a acción do ADH. A vida media do ADH promedia aproximadamente 7,3 minutos (1,1-24,1 minutos) tanto en individuos sans como en pacientes con NSD. A inactivación do ADH prodúcese principalmente no fígado (50%) e nos riles (40%). Ao redor do 10% do ADH excrétase na orina sen cambios.

A nivel de ril, fígado, sistema nervioso central (SNC), células vasculares, a acción do ADH está mediada a través de varios tipos de receptores. Nas células dos túbulos renais, o ADH actúa a través dos barorreceptores V2, retén auga, estimulando a súa reabsorción nos riles. No fígado, o ADH actúa a través dos barorreceptores V1, o que conduce á ruptura do glicóxeno e á activación dos procesos de gluconeoxénese. No sistema nervioso central, o ADH a través dos V1-baro- e osmoreceptores actúa sobre as estruturas hipotálamas, afectando directamente á corteza cerebral e ás reaccións do comportamento. Participa na consolidación da memoria e na mobilización de información almacenada (é dicir, axuda a recordar e recordar puntualmente a información necesaria). A través do baroreceptor V3, o ADH estimula a secreción de hormona adrenocorticotrópica nos corticótrofos da adenohipófise. O ADH actúa sobre os vasos sanguíneos a través de V1-baro e osmoreceptores, provocando unha contracción da capa muscular lisa e evitando unha caída da presión durante a perda de sangue e un cambio na posición corporal. Ademais, os barorreceptores V1 mobilizan calcio intracelular, estimulan a agregación plaquetaria.

DIABETES DIAGNÓSTICOS

Nos casos típicos, o diagnóstico de NSD non é difícil e baséase nas queixas características do paciente de sede, consumo excesivo de auga e micción excesiva frecuente, día e noite. Unha proba de orina Zimnitsky confirma o diagnóstico con diurese de 3 a 20 l / día cunha baixa densidade relativa de ouriña - 1001-100 g / l en todas as porcións. Hiperosmolaridade plasmática superior a 300 mOsm / kg e hipernatremia: detéctanse máis de 155 meq / l no sangue. A osmolalidade da orina no caso do NDS é de 100-200 mOsm / kg 2,7, 8.

Para expresar a osmolaridade dos fluídos corporais, hai dous termos: osmolaridade e osmolalidade. A osmolalidade é de 12-16 mOsm / kg menos que a osmolaridade: a presión oncótica do plasma, que se debe ás proteínas e lípidos disolvidos nel. A osmolalidade pódese calcular coa fórmula: 2x (K + Na) + glicosa + urea, onde a osmolalidade se expresa en mOsm / kg, K, Na, glicosa, urea - en mmol / l. Cunha osmolalidade plasmática de 310 mOsm / l e unha presión oncótica de 12-16 mOsm / l, a osmolalidade é de 275-290 mOsm / kg.

A determinación do TDA no soro non ten sentido, porque para o diagnóstico de NSD, é máis importante coñecer non os indicadores absolutos da concentración da hormona no plasma sanguíneo, senón a relación da osmolalidade do sangue e da orina. Na seguinte etapa realízanse probas de diagnóstico diferencial: unha proba con restrición de fluído para excluír a polidipsia psicogénica e unha proba con desmopressina para excluír a NSD nefrogénica. Ao confirmar o diagnóstico de NSD central, para determinar a etioloxía da enfermidade, realízase a resonancia magnética do cerebro e estúdase un historial familiar.

TRATAMENTO DE DIABETES

O tratamento da NSD debe ser principalmente etiolóxico. En formas sintomáticas, primeiro é necesario realizar a terapia da enfermidade subxacente (tumor, inflamación). Non obstante, independentemente da razón que levou ao desenvolvemento de NSD, en presenza de deficiencia de ADH, é necesaria unha terapia de substitución adecuada.

O principal medicamento para o tratamento da NSD actualmente é a desmopresina, que se usa de dúas formas: en forma de comprimidos e en forma de spray nasal 10, 11. A desmopresina é un análogo sintético da vasopresina, ten unha alta actividade antidiurética en ausencia de propiedades vasopresoras. A súa actividade presora é só 1/4000 da actividade vasopresora do ADH nativo. A droga úsase en comprimidos de 0,1 e 0,2 mg, actúa durante 7-12 horas, é ben tolerada, altamente eficaz, raramente dá unha reacción alérxica. Os análogos sintéticos da vasopresina úsanse con éxito nas mulleres embarazadas, porque non requiren unha gran dose e non conteñen oxitocina, o que aumenta o ton do útero. A desmopressina tamén pode ser eficaz en pacientes con NSD nefrogénicos que mantiveron a sensibilidade residual ao ADH.

Cando se usan altas doses do medicamento, poden aparecer síntomas característicos da retención de líquidos no corpo: dores de cabeza graves transitorias, náuseas, aumento moderado da presión arterial. En caso de sobredose, obsérvase hiposmolaridade plasmática ata intoxicación na auga: dor abdominal, vómitos, diarrea, convulsións epileptiformes. Estes fenómenos son de natureza transitoria e desaparecen cunha redución de dose ou retirada de drogas. A dose inicial de desmopresina para adultos e nenos é de 0,1 mg 3 veces por día. Entón é necesario seleccionar unha dose tendo en conta o benestar do paciente, así como normalizar a gravidade específica da orina e a saída de ouriños.

Damos un exemplo da selección dunha dose de desmopresina. Unha paciente con NSD de xénese central recibiu desmopresina 0,2 mg 3 veces / día, con todo, ela sentíase mal, aumentou a temperatura ata 37,5-38 ° C sen fenómenos catarrales, o volume de produción de urina diaria foi de 7 a 8 l / día. Na proba de orina de Zimnitsky, houbo unha diurese alta durante o día e a noite e unha baixa gravidade específica (1001-100 g / l) en todas as porcións de ouriños (táboa 1).

A dose de desmopresina aumentouse a 0,3 mg 3 veces por día. O estado de saúde do paciente non cambiou en realidade; permaneceu o estado subfebril. A Diuresis diminuíu lixeiramente: de 7.280 a 6.550 l / día (táboa 2).

Un aumento da dose de desmopresina a 0,4 mg 3 veces / día levou á normalización da gravidade específica da ouriña (táboa 3). A pesar de que a diurese permaneceu elevada - 3.420 l, o paciente non lle molestou. Ao mesmo tempo, observou unha boa saúde e normalización da temperatura corporal.

Así, unha selección máis precisa da dosificación do medicamento permitiu mellorar significativamente a calidade de vida do paciente e obxectivar a valoración da adecuación da terapia.

A desmopresina doméstica en comprimidos de 0,1 e 0,2 mg é similar a unha droga estranxeira. A desmopresina en forma de spray de dosificación nasal está rexistrada na Federación Rusa. 1 dose do medicamento contén 10 μg da sustancia activa, a dose diaria para uso intranasal en adultos é de 10–40 μg / día en 1 ou 2 doses. Con inchazo da mucosa nasal ou rinitis grave, recoméndase a administración sublingual de desmopresina. Ao pasar dunha forma sublingual a un spray nasal, é necesario un aumento da dose de 1,5 veces.

O tratamento da NSD nefrogénica é moito máis difícil.Aplique medicamentos dirixidos a reducir a diurese e a sede. Algúns fármacos causan un efecto paradóxico en pacientes con NSD. Por exemplo, os diuréticos tiazídicos, que en pacientes con NSD reducen a filtración glomerular e a excreción de sodio cunha diminución da produción de ouriños nun 50-60%. Teña presente a necesidade de reabastecer o potasio. A terapia combinada con diuréticos tiazídicos con preparados de potasio é eficaz no tratamento da NSD asociada á hipertensión intracraneal.

A clorpropamida que reduce o azucre ten un efecto antidiurético pronunciado e pódese usar cunha combinación de diabetes e diabetes insipidus. Os axentes antitumorales, neurodepresantes, nicotina poden estimular a secreción de ADH. O alcohol etílico no caso de NSD ten un efecto paradóxico e reduce a diurese. Os antiinflamatorios non esteroides poden aumentar o efecto do ADH, como bloquear PgE2 e evitar a súa inactivación nos riles.

Tipos de diabetes

A continuación, presentarase unha clasificación moderna, sobre a base da cal podes ver toda a variedade de condicións asociadas á diabetes. A diabetes insipidus caracterízase por unha severa severa, que se acompaña da liberación dunha gran cantidade de ouriños non concentrados (ata 20 litros por día), mentres que o nivel de glicosa no sangue permanece dentro dos límites normais.

Dependendo da etioloxía, divídese en dous grandes grupos:

nefrogénico. Patoloxía renal primaria, incapacidade do nefron para concentrar a orina debido á falta de receptores da hormona antidiurética,
neuroxénico. O hipotálamo non produce unha cantidade suficiente de vasopresina (hormona antidiurética, ADH), que almacena auga no corpo.

A patoloxía central postraumática ou posthipóxica é relevante cando, como resultado de danos no cerebro e estruturas do sistema hipotalámico-hipofisario, se producen trastornos de electrolitos de auga pronunciados.

Tipos comúns de diabetes:

tipo 1. Auto-destrución das células do páncreas endocrino que producen insulina (unha hormona que reduce o azucre no sangue),
tipo 2. Deterioro do metabolismo da glicosa ante o fondo da insensibilidade da maioría dos tecidos á insulina,
diabetes gestacional. As mulleres antes saudables teñen niveis elevados de glicosa e síntomas relacionados durante o embarazo. Despois do parto chega a cura autónoma.

Hai unha serie de tipos raros que se atopan nunha proporción de 1: 1.000.000 na poboación, que son de interese para os centros de investigación especializados:

diabetes e xordeira. A enfermidade mitocondrial, que está baseada nunha violación da expresión de certos xenes,
autoinmune latente. A destrución das células beta dos illotes de Langerhans no páncreas, que se manifesta na idade adulta,
lipoatrófico. No fondo da enfermidade subxacente, a atrofia da graxa subcutánea desenvólvese,
neonatal. A forma que se produce en nenos menores de 6 meses pode ser temporal.
prediabetes. Unha condición na que non hai todos os criterios de diagnóstico para un veredicto final,
inducido por esteroides. Un aumento prolongado do nivel de glicosa no sangue durante a terapia con hormonas glucocorticoides pode desencadear o desenvolvemento da resistencia á insulina.

Na gran maioría dos casos, o diagnóstico non é difícil. As formas raras durante moito tempo seguen sen ser detectadas debido á variabilidade do cadro clínico.

Que é a diabetes insipidus?

Esta é unha condición caracterizada pola presenza de sede grave e excreción excesiva de ouriños non concentrados.

No contexto de perda de auga e electrólitos, desenvólvese unha deshidratación do corpo e complicacións que poñen a vida (danos no cerebro, corazón).

Os pacientes experimentan molestias importantes, xa que están pegadas ao váter. Se non se presta atención médica oportuna, case sempre se produce un resultado fatal.

Hai 4 tipos de diabetes insipidus:

forma central. A glándula pituitaria produce pouca vasopresina, que activa os receptores da aquaporina nas nefronas e aumenta a reabsorción de auga libre. Entre as causas principais están o dano traumático da glándula pituitaria ou anomalías xenéticas no desenvolvemento da glándula,
forma nefrótica. Os riles non responden a estímulos da vasopresina. A maioría das veces é unha patoloxía hereditaria,
en mulleres embarazadas. É extremadamente raro, pode levar consecuencias perigosas para a nai e o feto,
forma mixta. A maioría das veces combina as características dos dous primeiros tipos.

O tratamento implica beber bastante líquido para evitar a deshidratación. Outros enfoques terapéuticos dependen do tipo de diabetes. A forma central ou xestativa trátase con desmopresina (un análogo da vasopresina). Con nefróxenos, recóntanse diuréticos tiazídicos, que neste caso teñen un efecto paradóxico.

Vídeos relacionados

O número de novos casos de diabetes insipidus é de 3: 100.000 ao ano. A forma central desenvólvese principalmente entre os 10 e os 20 anos de vida, homes e mulleres sofren igualmente a miúdo. A forma renal non ten unha gradación de idade estrita. Así, o problema é relevante e require máis investigacións.