Diabetes insipidus - que é, signos, síntomas en mulleres e homes, tratamento, prognóstico

Diabetes insipidus
Vasopresina
ICD-10	E 23,2 23,2 N 25,1 25,1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Enfermidadesdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicina	med / 543 ped / 580 ped / 580
Malla	D003919

Diabetes insipidus (diabetes mellitus, síndrome da diabetes insipida, lat. A diabetes insipidus) é unha enfermidade rara (aproximadamente 3 por 100.000) asociada á función deteriorada do hipotálamo ou glándula pituitaria, que se caracteriza por poliuria (excreción de 6-15 litros de urina por día) e polidipsia (sede).

A diabetes insipidus é unha enfermidade crónica que ocorre en ambos sexos entre adultos e nenos. Na maioría das veces, os mozos enferman - de 18 a 25 anos. Coñécense casos de enfermidade de nenos do primeiro ano de vida (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etioloxía

As células neurosecretoras do hipotálamo regulan a produción de oxitocina e vasopresina (hormona antidiurética). Este último é o responsable da regulación da reabsorción de auga nas nefronas renais distales. Estas hormonas acumúlanse no lóbulo posterior da glándula pituitaria (neurohipófise), desde onde se libera ao sangue segundo sexa necesario. Con unha deficiencia de vasopresina no sangue, prodúcese unha violación da absorción de auga. A consecuencia disto é a poliuria (micción excesiva), que tamén é un síntoma da diabetes.

Etioloxía editar |Que é a diabetes insipidus?

A diabetes insipidus é unha enfermidade crónica do sistema hipotalámico-hipofisario que se desenvolve debido a unha deficiencia no corpo da hormona vasopresina ou da hormona antidiurética (ADH), cuxas principais manifestacións son a liberación de grandes volumes de urina con baixa densidade.

A enfermidade pode comezar de súpeto ou desenvolverse gradualmente. Os síntomas principais da diabetes insipida son a sede aumentada e a micción frecuente.

A pesar de que hai dous tipos similares de enfermidades polo seu nome: diabetes e diabetes insipidus, trátase de dúas enfermidades completamente diferentes, pero os síntomas coinciden parcialmente. Únense só por algúns signos similares, pero as enfermidades son causadas por trastornos completamente diferentes no corpo.

O corpo ten un sistema complexo para equilibrar o volume e a composición do fluído. Os riles, eliminando o exceso de líquido do corpo, forman ouriños, que se acumulan na vexiga. Cando o consumo de auga diminúe ou hai unha perda de auga (sudoración excesiva, diarrea), os riles producirán menos orina para reter fluído no corpo.

O hipotálamo é a parte do cerebro que é a responsable de regular todo o sistema endocrino do corpo e produce a hormona antidiurética (ADH), tamén chamada vasopresina.

Con diabetes insipidus, todo o que se filtra é excretado do corpo. Resulta litros e incluso decenas de litros por día. Por suposto, este proceso forma unha forte sede. Unha persoa enferma vese obrigada a beber moito líquido para compensar dalgún xeito a súa deficiencia no corpo.

A diabetes insipidus é unha rara endocrinopatía, desenvólvese independentemente de xénero e grupo de idade dos pacientes, máis frecuentemente en persoas de 20 a 40 anos. En cada 5º caso, a diabetes insipidus desenvólvese como complicación da intervención neuroquirúrgica.

Nos nenos, a diabetes insipidus adoita ser conxénita, aínda que o seu diagnóstico pode producirse bastante tarde - despois de 20 anos. Nos adultos, diagnostícase con máis frecuencia unha forma adquirida da enfermidade.

Diabetes neuroxénicos insipidus

Diabetes neuroxénicos insipidus (central). Desenvólvese como resultado de cambios patolóxicos no sistema nervioso, en particular, no hipotálamo ou na glándula pituitaria posterior. Por regra xeral, a causa da enfermidade neste caso son as operacións para eliminar completamente ou parcialmente a glándula pituitaria, a patoloxía infiltrativa desta zona (hemocromatosis, sarcoidosis), un trauma ou cambios na natureza inflamatoria.

Á súa vez, o tipo central de diabetes insipidus divídese en:

• idiopática - un tipo hereditario de enfermidade, que se caracteriza por diminuír a síntese de ADH,
• sintomática - desenvólvese nun contexto doutras patoloxías. Pode ser adquirida (desenvólvese durante a vida), por exemplo, debido a unha lesión cerebral, o desenvolvemento dun tumor. Ou conxénita (con mutacións xénicas).

Con diabete central insipido actual, o paciente desenvolve insensibilidade renal á hormona antidiurética administrada artificialmente. Polo tanto, canto máis pronto se inicie o tratamento da diabetes insipida desta forma, máis favorable será o prognóstico.

Diabetes renales insipidus

Que é isto ND renal ou nefrogénica - está asociada a unha diminución sensibilidade do tecido renal aos efectos da vasopresina. Este tipo de enfermidade é moito menos común. A causa da patoloxía convértese tanto na inferioridade estrutural das nefronas, como na resistencia dos receptores renales á vasopresina. A diabetes renal pode ser conxénita e pode producirse como resultado de danos ás células renales baixo a influencia de medicamentos.

Ás veces distínguese tamén un terceiro tipo de diabetes insipidus, que afecta ás mulleres durante o embarazo. Este é un caso bastante raro. Ocorre debido á destrución de hormonas polas enzimas da placenta formada. Despois do nacemento do bebé, este tipo pasa.

A diabete renal insipida adquirida en adultos desenvólvese como consecuencia da falla renal de diversas etioloxías, terapia prolongada con preparados de litio, hipercalcemia, etc.

A diabetes insipidus desenvólvese cando se produce unha deficiencia de hormona antidiurética (ADH) de vasopresina - relativa ou absoluta. O ADH produce o hipotálamo e desempeña diversas funcións, incluíndo afectar o funcionamento normal do sistema urinario.

A diabetes mellitus non é unha enfermidade hereditaria, pero algúns síndromes herdados recesivos autosómicos (por exemplo, a enfermidade de Wolfram, a diabetes insipida completa ou incompleta) forman parte da clínica, o que indica unha mutación xenética.

Os factores que predispón ao desenvolvemento desta patoloxía son:

• enfermidades infecciosas, especialmente víricas,
• tumores do cerebro (meningioma, craniofaringe),
• metástases ao área do hipotálamo de cancro de localización extra-cerebral (xeralmente broncogénica - orixinaria dos tecidos dos bronquios e cancro de mama),
• feridas do cranio
• concusión
• predisposición xenética.

Coa forma idiopática de diabetes insipidus no corpo do paciente, sen razón aparente prodúcense anticorpos que destruen as células que producen a hormona antidiurética.

A diabetes renal insipidus (forma renal) ocorre como resultado da intoxicación do corpo con produtos químicos, trastornos ou enfermidades pasadas dos riles e do sistema urinario (insuficiencia renal, hipercalcose, amiloidosis, glomerulonefrite).

Síntomas da diabetes insipidus en adultos

A enfermidade ocorre igualmente en homes e mulleres, a calquera idade, a maioría das veces aos 20-40 anos. A gravidade dos síntomas desta enfermidade depende do grao de deficiencia de vasopresina. Cunha deficiencia hormonal leve, os síntomas clínicos poden borrarse e non pronunciarse. Ás veces, os primeiros síntomas da diabetes insipidus aparecen en persoas con bebida deficiente: viaxar, camiñar, expedicións e tomar corticoides.

Os principais síntomas que aparecen con diabetes insipidus inclúen os seguintes:

• micción excesiva (ata 3-15 litros de urina por día),
• o principal volume de micción prodúcese durante a noite,
• sede e aumento da inxestión de fluídos
• pel seca, náuseas e vómitos, calambres,
• trastornos mentais (insomnio, labilidade emocional, diminución da actividade mental).

Mesmo se o paciente está limitado no uso de fluído, a orina aínda se excretará en grandes cantidades, o que levará a unha deshidratación xeral do corpo.

Ademais dos síntomas comúns, hai unha serie de síntomas que se producen en pacientes de diferentes sexos e idades:

Complicacións

O perigo de diabetes insipidus é o risco de desenvolver unha deshidratación do corpo, que se produce naquelas situacións nas que a perda de líquido de orina do corpo non se compensa adecuadamente. Para a deshidratación, as manifestacións características son:

• debilidade xeral e taquicardia,
• vómitos
• trastornos mentais.

Tamén se observan coagulación do sangue, trastornos neurolóxicos e hipotensión, que poden chegar a un estado de colapso. Cabe destacar que incluso a deshidratación severa vai acompañada da conservación da poliuria.

Diagnósticos

O médico que trata tales patoloxías é un endocrinólogo. Se sente a maioría dos síntomas desta enfermidade, entón o primeiro é ir ao endocrinólogo.

Na primeira visita, o médico realizará unha "entrevista". Permitirache saber canto auga bebe unha muller ao día, se hai problemas co ciclo menstrual, a micción, ten patoloxías endocrinas, tumores, etc.

En casos típicos, o diagnóstico de diabetes insipidus non é difícil e baséase en:

• sede grave
• o volume de urina diaria é superior a 3 litros por día
• hiperosmolalidade plasmática (máis de 290 mosm / kg, dependendo da inxestión de fluídos)
• rico en sodio
• hipoosmolalidade da orina (100-200 mosm / kg)
• baixa densidade relativa de orina (O diagnóstico de laboratorio de diabetes insipidus inclúe o seguinte:

• realizar unha proba de Zimnitsky: un cálculo preciso do líquido bebible e excretado diario,
• Exame ecográfico dos riles,
• Exame de raios X do cranio,
• tomografía computarizada do cerebro,
• ecoencefalografía,
• urografía excretoria,
• análise bioquímica detallada do sangue: determinación da cantidade de sodio, potasio, creatinina, urea, ións de glicosa.

O diagnóstico de diabetes insipidus confírmase a partir de datos de laboratorio:

• baixa osmolaridade na urina
• alto nivel de osmolaridade do plasma sanguíneo,
• baixa densidade relativa de ouriños
• rico en sodio no sangue.

Despois de confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de diabete insípid, prescríbese unha terapia para eliminar a causa que a provocou: elimínanse tumores, trátase a enfermidade subxacente e elimínanse as consecuencias das lesións cerebrais.

Para compensar a cantidade necesaria de hormona antidiurética para todo tipo de enfermidade, prescríbese desmopressina (un análogo sintético da hormona). Aplícase por instilación na cavidade nasal.

Hoxe en día, os preparados de Desmopressina úsanse amplamente para compensar a diabetes insipida central. Prodúcese en 2 formas: gotas para a administración intranasal - Adiuretina e a forma de comprimido de Minirina.

As recomendacións clínicas inclúen tamén o uso de drogas como carbamazepina e clorpropamida para estimular a produción de hormonas do corpo. Dado que a excreción excesiva de urina conduce á deshidratación, a solución salina adminístrase ao paciente para restaurar o equilibrio auga-sal.

No tratamento da diabetes insipidus tamén se poden prescribir medicamentos que afectan o sistema nervioso (por exemplo, valeriana, bromo). A diabetes nefrogénica implica o nomeamento de antiinflamatorios e diuréticos tiazídicos.

Un compoñente importante do tratamento da diabetes insipidus é a corrección do equilibrio auga-sal por infusión dun gran volume de solucións salinas. Para reducir eficazmente a diurese, recoméndase diuréticos con sulfonamida.

Así, a diabetes insipidus é o resultado dunha deficiencia de hormona antidiurética no corpo humano por varias razóns. Non obstante, a medicina moderna permite compensar este inconveniente coa axuda da terapia de substitución cun análogo sintético da hormona.

A terapia competente devolve a unha persoa enferma a unha vida plena. Isto non se pode chamar unha recuperación completa no sentido literal da palabra, sen embargo, neste caso, o estado de saúde é o máis próximo ao normal.

Nutrición e dieta para diabetes insipidus

O principal obxectivo da terapia dietética é reducir a micción e, ademais, reabastecer o corpo con reservas de vitaminas e minerais que "perden" debido a unha micción frecuente.

Paga a pena dar preferencia á cociña de xeito exacto:

• ferver
• para unha parella
• guisar os alimentos nunha cazola con aceite de oliva e auga,
• cocer no forno, preferiblemente na manga, para a seguridade de todos os nutrientes,
• nunha cociña lenta, agás o modo "alevín".

Cando unha persoa ten diabetes insipida, a dieta debería excluír esas categorías de alimentos que aumentan a sede, por exemplo, doces, alimentos fritos, especias e condimentos, alcol.

A dieta baséase nos seguintes principios:

• reducir a cantidade de proteínas consumidas, deixando a norma de hidratos de carbono e graxas,
• reduce a concentración de sal, reducindo a súa inxestión a 5 g por día,
• a comida debe estar composta principalmente de froitas e verduras,
• para calmar a sede, use zumes naturais, bebidas de froitas e bebidas de froitas,
• comer só carne magra,
• inclúe peixe e marisco, xemas de ovo,
• toma aceite de peixe e fósforo,
• comer a miúdo en racións pequenas.

Menú de exemplo do día:

• primeiro almorzo: tortilla (ao vapor) de 1,5 ovos, vinagreta (con aceite vexetal), té con limón,
• xantar - mazás cocidas, xelea,
• xantar - sopa de verduras, carne fervida, remolacha guisada, bebida de limón,
• té da tarde - caldo de rosa salvaxe, marmelada,
• cea - peixe fervido, patacas fervidas, crema azedo, té con limón.

É necesaria unha bebida abundante, porque o corpo perde moita auga durante a deshidratación e hai que compensala.

Remedios populares

Antes de usar remedios populares para a diabetes insipidus, asegúrese de consultar cun endocrinólogo porque son posibles contraindicacións.

1. Verten vinte gramos de inflorescencias secas de gavo nun vaso de auga moi quente, e o caldo resultante infúndese durante unha hora. A composición resultante mestúrase cunha culler de mel e consúmase tres veces ao día.
2. Para eliminar a sede e reducir a excreción de ouriños, é necesario tratar a infusión de burd a. Para preparar o produto, necesitas 60 gramos da raíz desta planta, que necesitas moer o máximo posible, poñer un termos de litro e botar auga fervendo ata todo o volume. Insiste na raíz de bardana ata a mañá, despois do cal a droga se toma 3 veces ao día en medio vaso.
3. Infusión de ama nai por diabetes insipidus. Ingredientes: patria (1 parte), raíz de valeriana (1 parte), conos de lúpulo (1 parte), roseiras e menta (1 parte), auga fervendo (250 ml.). Todos os ingredientes a base de plantas son mesturados e molidos completamente. Tome 1 culler de sopa da mestura e despeje auga fervendo. Hora de insistencia. Tome a cantidade de 70 - 80 ml. antes de ir para a cama Beneficio: a infusión alivia o corpo, alivia a irritabilidade e mellora o sono.
4. Para reducir a sede e restaurar o equilibrio no corpo, podes usar follas de nogueira infundidas. As follas novas desta planta recóllense, secan e trituranse. Despois diso, unha cucharada de materia seca é elaborada cun vaso (250 mililitros) de auga fervendo. Quince minutos despois, o caldo resultante pódese comer coma un té regular.
5. Unha colección de diferentes herbas tamén axudará a superar a enfermidade: semilla de fiúncho, valeriana, fiúncho, sementes de abeleira. Todos os ingredientes deben tomarse en cantidades iguais, mesturar ben. Despois disto, bótase unha culler de sopa da mestura seca cun vaso de auga fervendo e infúndase ata que o líquido se arrefríe completamente. É necesario tomar a droga en medio vaso antes de durmir.

A diabetes insipidus, que se desenvolve no período postoperatorio ou durante o embarazo, é máis frecuente de natureza transitoria (transitoria), idiopática, pola contra, persistente. Cun tratamento adecuado, non hai perigo para a vida, aínda que a recuperación rara vez se rexistra.

A recuperación de pacientes obsérvase en casos de eliminación exitosa de tumores, tratamento específico de diabete insipido de tuberculose, malaria, orixe sifílico. Coa cita correcta da terapia substitutiva hormonal, a discapacidade a miúdo permanece.

Os fundamentos básicos da fisioloxía asociados á aparición de diabetes insipidus

O equilibrio hídrico no corpo está soportado por tres compoñentes: a hormona vasopresina - sensación de sede - o estado funcional dos riles.
A vasopresina fórmase no hipotálamo, ao longo dos procesos de células nerviosas pasa á glándula pituitaria posterior, onde se acumula e entra no torrente sanguíneo en resposta a unha estimulación adecuada. O principal efecto da hormona é unha diminución da cantidade de urina debido ao aumento da súa concentración. Os riles reciben unha ouriña diluída e non concentrada. A vasopresina actúa directamente sobre eles como principal órgano diana: aumenta a permeabilidade á auga dos túbulos. A hormona regula a cantidade de auga no corpo, aumentando a concentración de ouriños e diminuíndo a súa cantidade nos condutos do ril.
A vasopresina tamén ten outros efectos:

• estimula o ton dos vasos sanguíneos, incluído o útero,
• activa a distribución do glicóxeno á glicosa - glicogólise,
• participa na formación de moléculas de glicosa a partir de moléculas doutros compostos orgánicos no fígado e en parte na substancia cortical dos riles - gluconeoxénese,
• afecta a lactación
• afecta aos procesos de memorización,
• potencia a coagulación do sangue
• presenta unha serie de propiedades somáticas reguladoras.

As principais funcións da hormona son a preservación da auga no corpo e o estreitamento dos vasos sanguíneos. A súa produción está baixo un control estricto. Pequenos cambios na concentración de electrólitos no plasma sanguíneo aumentan a produción de hormona antidiurética ou inhiben a súa liberación na circulación sistémica. Ademais, o volume de indicadores circulantes de sangue e presión arterial inflúen na súa secreción. A liberación da hormona tamén cambia co sangrado.

A vasopresina prodúcese durante o esforzo físico, o superenriquecido, a sede, a intoxicación por dióxido de carbono, o estrés, as náuseas, unha forte diminución dos niveis de glicosa no sangue, anestesia ao fumar, baixo a influencia da histamina, algúns tipos de psicostimulantes.

A estimulación da hormona redúcese pola acción de norepinefrina, glucocorticosteroides, péptido natriurético atrial, alcol, algúns medicamentos psicotrópicos (flupenazina, haloperidol), antihistamínicos (diprazina), anticonvulsivos (fenitoína, difenina).

Clasificación da enfermidade

Existen varias formas de diabetes insipidus. Os tipos máis comúns de enfermidade son:

• central (diabete), hipotálamo, hipofisario, neuroxénico,
• renal (nefróxeno, resistente á vasopressina),
• polidipsia primaria.

Outros tipos de diabetes insipidus son menos comúns:

A maioría dos casos son homes e mulleres novos (de 20 a 30 anos). Os nenos na infancia teñen diabetes insipidus funcional e están asociados á inmadureza do mecanismo de concentración dos riles.

Segundo a gravidade do curso, a ND ocorre en lixeiros (ata 6 - 8 litros de urina ao día), moderados (8 - 14 litros de urina) e graves, nos que máis de 14 litros de urina son excretados sen tratamento.
A patoloxía pode ser hereditaria e adquirida.

Diabetes insipidas centrais

A ND central é causada por síntese, transporte ou secreción de vasopresina deterioradas. Ocorre máis a miúdo nas mulleres, maniféstase nos 20-30 anos. Unha enfermidade desenvólvese cando a capacidade da neurohipófise para secretar a hormona antidiurética é reducida nun 85%.
Na Táboa 1 móstranse os tipos de ND central.
Táboa 1

Insipidus diabético hereditario (conxénito, familiar)

A patoloxía está trazada en varias xeracións e pode afectar a varios membros da familia. O motivo son mutacións que levan a cambios na estrutura da hormona antidiurética. Tal patoloxía transmítese por unha herdanza autosómica dominante ou autosómica recesiva.
Cun tipo de herdanza autosómico dominante:

• a transmisión da enfermidade continúa en todas as xeracións, sen lagoas,
• a enfermidade é igualmente común tanto en homes como en mulleres,
• Os pais saudables dan a luz a fillos sans, se un dos pais está enfermo, o risco de ter un fillo enfermo é de aproximadamente o 50%.

Cun tipo de herdanza autosómico recesivo:

• un neno enfermo nace de pais sans, un pai enfermo dá a luz a nenos saudables,
• a herdanza da patoloxía maniféstase de xeito horizontal: os irmáns e as irmás quedan enfermos,
• a enfermidade non se atopa en todas as xeracións
• mulleres e homes están igualmente afectadas.

Insipidus diabético central conxénito cun tipo de herdanza autosómico dominante aparece en nenos de 1 a 6 anos. Inicialmente, unha boa secreción de vasopresina diminúe progresivamente coa idade. A enfermidade desenvólvese.

A enfermidade maniféstase a miúdo na mesma familia, pero a súa gravidade pode variar. Hai casos de resultado favorable espontáneo na idade media. Este tipo de diabetes insipidus está asociado a mutacións no xene AVP-N.

Tamén se detecta falta de vasopresina na síndrome de Wolfram hereditario (síndrome de DIDMOAD). Esta é unha enfermidade neurodegenerativa rara. A súa manifestación non sempre é completa. Esta síndrome adoita debutar en diabetes mellitus, atrofia dos nervios ópticos na primeira década de vida e ND central e xordeira na segunda.

Tipos de diabetes insipidus

Non hai cartos suficientes? Este sinxelo amuleto cambiou a vida de moita xente!

Existen varios tipos de enfermidades, segundo os factores que influíron na manifestación da patoloxía.

Os principais tipos, como ocorre coa diabetes, son dous:

1. Forma neuroxénica: significa que a enfermidade xurdiu como consecuencia de trastornos cerebrais da zona subcortical. Esta subespecie implica que se produciron violacións no hipotálamo, hipófise ou ambas as zonas da zona subcortical. Caracterízase por unha violación da liberación de hormonas no sangue, que garanten unha distribución normal do fluído nos tecidos.
2. Forma nefropatolóxica ou renal - considérase menos común, aínda que pode manifestarse por moitas razóns diferentes. Está no feito de que os riles son afectados, a capacidade destes órganos para filtrar normalmente o fluído é perturbada, secretando só o mínimo realmente excesivo para o corpo.
3. Hai diabetes insipidus en mulleres embarazadas. Dá un peor prognóstico en comparación coa diabetes gestacional "normal", porque indica anomalías que se desenvolveron no contexto do cambio de estado hormonal dunha muller. Se a forma xestativa pasa espontaneamente, entón o non azucre durante o embarazo permanece despois do nacemento do bebé, aumentando o risco de desenvolver unha condición similar no bebé.

As formas conxénitas se deixan sentir nos primeiros meses despois do nacemento - os pais comezan a prestar atención a que o bebé parece deshidratado e ouriña con moita frecuencia - pero tamén pode ocorrer moito máis tarde. Todo depende das causas raíz e das características da patoxénese.

Causas da diabetes insipidus

Por outra banda, o desenvolvemento da diabetes insipidus é máis difícil de prever que a diabetes azucre, e por outra banda só se manifesta no caso de trastornos endocrinos graves que afecten a todas as funcións reguladoras.

Os médicos indican os seguintes requisitos previos para a enfermidade:

1. Tumores do cerebro que afectan o hipotálamo e a glándula pituitaria. A enfermidade pode manifestarse igualmente cun curso maligno e benigno.
2. As metástases de enfermidades oncolóxicas que se atopan no cerebro - actúan de xeito similar á formación de tumor primario. Calquera efecto indesexable sobre os centros hormonais humanos -pituitaria e hipotálamo- pode provocar un gran número de trastornos endocrinos, incluídos. Diabetes insipidus.
3. Violación do subministro de sangue ao cerebro - volvemos a falar dos mesmos centros. As causas da anomalía ás veces radican nas consecuencias dun ictus, pero ás veces o desenvolvemento dunha patoloxía perigosa pode provocar unha enfermidade tan "inofensiva" como a osteocondrose.
4. As lesións cerebrais traumáticas sempre serven un factor de risco para calquera trastorno que afecte á actividade humoral.
5. As formas hereditarias - aparecen moi cedo, por regra xeral, detéctanse incluso na fase de embarazo da nai. Perigoso en canto á aparición de insuficiencia renal en bebés e outras complicacións graves.
6. Trastornos dos riles - insuficiencia renal, aterosclerose do sistema excretor, envelenamento con preparados de litio.

En xeral, pódese dicir que os requisitos previos para o desenvolvemento da diabetes insipidus son máis graves que na forma común de sensibilidade á glicosa reducida. Se coa resistencia á glicosa unha persoa pode estar sa, con excepción de hábitos alimentarios, aumento do peso corporal e outras características, a diabetes insipidus sempre indica danos graves no cerebro ou nos riles.

Tratamento para a diabetes insipidus

O mellor xeito tratar a diabetes - corrección do factor que influíu no desenvolvemento desta enfermidade. Isto é máis un síndrome que unha enfermidade, é dicir, cando se elimina a causa raíz, os síntomas negativos dunha patoloxía específica tamén desaparecen.

A terapia depende completamente das circunstancias provocadoras e pode incluír:

1. Eliminación dun tumor cerebral. Recoméndase non tocar os benignos se non afectan a calidade de vida dunha persoa, pero as perturbacións na hipófise e no hipotálamo son unha indicación directa para a intervención neurocirúrxica.
2. Asigne unha hormona de recambio que axude ao corpo a non eliminar inmediatamente o líquido, pero empregalo "correctamente" Os medicamentos baseados na desmopresina fan un traballo excelente disto.
3. Solución oleosa con pituitrina - un medicamento de acción prolongada, que durante un tempo asegura o funcionamento normal do sistema endócrino.
4. Clorpropamida, Carbamazepina - prescrito para substituír a hormona antidiurética. Estas drogas tamén axudan á retención de líquido para que limpe os riles de toxinas e saia en forma de ouriños normais.
5. A terapia nefrolóxica adoita prescribirse, que ten como obxectivo restablecer o funcionamento normal dos órganos, xunto co equilibrio auga-sal.

O síntoma máis perigoso da enfermidade é a poliuria. Por iso, manter o equilibrio auga-sal convértese nunha parte importante da terapia. A deshidratación ameaza aos bebés, aos anciáns e aos que non controlan o seu estado. Con diabetes insipidus, son posibles complicacións graves, incluída a coma causada pola deshidratación.

Dieta de diabetes

As restricións dietéticas son menos rigorosas que coa diabetes. Hai que lembrar que os pacientes case sempre experimentan unha diminución ou falta completa de apetito, son propensos a esgotamento, polo que a comida debe ser bastante alta en calorías.

Os principios tamén son importantes:

1. O límite máximo de proteínas é reducir a carga nos riles. Recoméndase eliminar da dieta non só proteínas animais, senón tamén vexetais, incluíndo feixóns, chícharos, cogomelos.
2. Está prohibido usar diuréticos, desde alimentos cotiáns que inclúen café, té, bebidas azucradas con contido en cafeína.
3. É recomendable limitar as graxas, especialmente en forma de caldos, sopas.
4. Baixo a estricta prohibición de alcohol, comida rápida, calquera produto condicionalmente tóxico - por exemplo, mercar embutidos.
5. Non se recomenda o exceso de sal. A comida debe ser frecuente, fraccionada, suficientemente nutritiva.

O réxime dietético é importante para o tratamento da diabetes insipidus, porque a nutrición adecuada é a clave para o funcionamento normal do corpo e reduce a carga nos órganos danados.

Diabetes Mellitus

Aquí tes algúns puntos clave sobre este trastorno:

• Esta enfermidade pode ser causada pola escasa ou ausente secreción de vasopresina -hormona do equilibrio hídrico- da glándula hipofisaria do cerebro ou unha mala "resposta" dos riles a esta hormona.
• A produción excesiva de ouriña diluída adoita vir acompañada dun aumento da sede e unha alta inxestión de auga.
• A diabetes insipidus pode levar a unha deshidratación perigosa se unha persoa non aumenta a inxestión de líquidos (por exemplo, cando o paciente non pode informar a súa sede ou beber auga por conta propia).
• Algunhas outras condicións médicas semellan diabetes insipidus en termos de alta produción de urina e sede excesiva. Non obstante, a poliuria observada na diabetes mellitus tipo 1 e tipo 2 é unha reacción aos niveis elevados de glicosa no sangue e non á enfermidade mesma.
• Algúns diuréticos e suplementos nutricionais poden causar síntomas específicos da afección.
• Debido a que a diabetes insipidus non é unha enfermidade común, o diagnóstico implica eliminar outras posibles explicacións para os síntomas. Se hai sospeitas deste diagnóstico, pódese realizar unha proba de privación de auga.
• Unha proba de privación de auga debería realizala un especialista cunha supervisión médica estreita debido ao risco de deshidratación. É moi fiable para facer un diagnóstico preciso e pode distinguir entre a diabetes central insipida e a diabetes renal.
• O tratamento depende do tipo de enfermidade.
• Se a diabetes é central (secreción hormonal baixa ou ausente), a substitución hormonal conséguese usando desmopressina.
• En casos sinxelos, pode ser suficiente un aumento do consumo de auga.
• Se a causa é unha enfermidade renal na que os riles non poden responder adecuadamente á hormona, o tratamento está dirixido a mellorar a súa condición.

Que causa a diabetes insipidus?

Hai dúas formas da enfermidade, cada unha delas que ten o seu propio mecanismo causal. Ademais, ambos están asociados a unha hormona chamada vasopresina (tamén chamada hormona antidiurética, ADH):

• con diabete insipido central (neurogénico ou sensible á vasopressina), obsérvase unha ausencia completa ou parcial de produción de vasopresina, xa que a glándula hipofisaria do cerebro non pode segregar unha hormona,
• con secreción renal de vasopresina é normal, pero os riles non responden correctamente á hormona.

O principal síntoma, a poliuria - excesiva produción de urina - pode ter outras causas, pero normalmente poden descartarse antes do diagnóstico de diabetes insipidus. Por exemplo, a diabetes mellitus non diagnosticada ou mal xestionada pode causar micción frecuente.

Na diabetes insipidus, a poliuria leva á sede grave (polidipsia). Noutras condicións, a inxestión excesiva de auga causada pola polidipsia primaria pode levar á poliuria.

Entre os exemplos de polidipsia primaria figuran un trastorno de sede causado por danos no hipotálamo do cerebro, que tamén pode ser o causante do tipo "adíptico" e o hábito psicolóxico de beber moita auga (polidipsia psicogénica).

Diabetes gestacional insipidus

En poucos casos, o embarazo pode causar unha insuficiente produción de vasopresina. Isto débese a que a placenta se libera un encima que limita a produción de vasopresina. Este efecto cume durante o terceiro trimestre do embarazo.

O embarazo tamén provoca un aumento da sede nas mulleres, animándoas a beber máis líquidos, mentres que outros cambios fisiolóxicos normais durante o embarazo tamén afectan a resposta dos riles á vasopresina.

A diabetes gestacional insipidus, que ocorre en poucos casos por cada 100.000 embarazos, é tratable durante o embarazo e desaparece entre dúas e tres semanas despois do nacemento.

Medicamentos que afectan o equilibrio hídrico

Os fármacos diuréticos usados ​​por persoas con insuficiencia cardíaca ou edema periférico tamén poden causar un aumento do volume de orina.

A administración por líquido intravenoso tamén pode causar un desequilibrio de fluído, no caso de que a taxa de infusión de pingas se detenda ou se ralentice, a poliuria se desenvolve. Os tubos ricos en proteínas tamén poden aumentar a produción de urina.

Signos e síntomas da diabetes insipidus

1) O principal síntoma é a poliuria: o desexo frecuente de liberar grandes volumes de ouriños.

2) O segundo síntoma impactante é a polidipsia - sede excesiva, que neste caso é o resultado da perda de auga pola orina. Anima a unha persoa cunha determinada enfermidade a beber grandes volumes de líquido.

3) A necesidade de ouriñar pode perturbar o sono. O volume de urina que pasa todos os días pode ser de 3 a 20 litros e ata 30 litros no caso de ND central.

4) Os síntomas secundarios inclúen deshidratación por perda de auga. Isto é especialmente evidente en nenos que non poden informar a súa sede. Os nenos poden converterse en letárgicos, ter febre, vómitos e / ou diarrea, pero poden experimentar un crecemento atropelado. Outro grupo vulnerable son as persoas con demencia, que moitas veces tamén son incapaces de beber auga por conta propia.

5) A deshidratación extrema pode levar a hipernatremia, unha condición na que, debido á baixa inxestión de auga, a concentración de sodio no sangue chega a ser moi elevada e as células do corpo están privadas de auga. A hipernatremia pode levar a síntomas neurolóxicos, como irritabilidade neuromuscular, confusión, calambres ou incluso coma.

Tratamento e prevención

Este diagnóstico pasa a ser un problema grave só para persoas que non poden reabastecer o fluído, o que leva á deshidratación. Se hai acceso gratuíto á auga, a afección é manexable e ten un bo prognóstico de recuperación co tratamento continuo.

Sen tratamento, a ND central pode levar a danos permanentes nos riles. Con ND renal, as complicacións graves son raras se a inxestión de auga é suficiente.

Se hai unha causa tratable de alta produción de urina, como diabetes mellitus ou medicamentos, unha solución a este problema debería axudar a resolver os síntomas da diabetes insipidus.

Con diabetes insipidus central e xestacional, a medicación pode corrixir os desequilibrios de líquidos substituíndo a hormona vasopresina. Co tipo de ril, o tratamento dos riles pode resolver o problema.

Para substituír a hormona vasopresina por diabetes central insipidus (e tipo xestacional), utilízase un análogo hormonal sintético, desmopressina. O medicamento é ineficaz por razóns renales. Está dispoñible como spray nasal, inxección ou pílula. Tómase como necesario, con precaución, xa que pode levar a unha retención excesiva de auga e, en casos graves de sobredose, a hiponatremia e intoxicación mortal de auga. En xeral, o medicamento normalmente é seguro cando se usa en doses apropiadas con poucos efectos secundarios.

Os casos leves de diabete insipido central, nos que só hai unha perda parcial de secreción de vasopresina, poden non requirir a substitución hormonal, pódense controlar aumentando a inxestión de auga.

O tratamento renal para diabetes insipidus renal pode incluír:

• antiinflamatorios, como os AINE (antiinflamatorios non esteroides),
• os diuréticos (diuréticos como amilorida e hidroclorotiazida), paradóxicamente, estes fármacos normalmente provocan unha maior produción de urina e poden explicar por que existe polidipsia noutros casos de ND, pero o seu efecto é o contrario cando se usa como tratamento para ND renal,
• inxestión reducida de sodio (a partir de sal) e inxestión adicional de líquidos segundo sexa necesario.

Trastornos do desenvolvemento do cerebro

As causas da formación da diabetes insipidus central son defectos anatómicos conxénitos no desenvolvemento do cerebro medio e intermedio:

• displasia óptica séptica,
• microcefalia,
• holoprozenecefalia,
• desenvolvemento afectado da glándula pituitaria e hipotálamo.

Os pacientes con tales defectos non sempre presentan signos externos de anormalidades craneofaciales.

Diabeda insipida idiopática

No 10% dos casos de diabete insipida central en nenos, non se pode determinar a orixe da patoloxía. Cando se descoñece a causa principal, este diabete insipido central chámase idiopático.

En nenos con diabetes insipidus idiopático, recoméndase realizar imaxes de resonancia magnética regular (IRM) do cerebro para detectar a tempo lentamente tumores hipotálamos (xerminomas).

A razón desta forma de diabetes insipidus pode ser a infundibuloneurohipofisite linfocítica autoinmune non diagnosticada, difícil de determinar na práctica clínica.

Diabetes traumáticos insipidus

A causa de ND temporal ou permanente pode ser un trauma, acompañada dunha fractura da base do cranio. A lonxitude dos procesos de neuronas de células grandes que conteñen vasopresina é duns 10 mm. Descenden cara á glándula pituitaria posterior. O trauma pode causar edema arredor destes axóns.

A diabetes temporal insipidus despois da lesión comeza agudamente o primeiro día despois da lesión e desaparece en poucos días. Ao redor do 50% dos pacientes con lesións da sela turca desenvolven diabetes persistente. Esta consecuencia da lesión ten un comezo retrasado do desenvolvemento - despois de 3 a 6 semanas. Durante este período, as neuronas dos apéndices sofren cambios dexenerativos.

Os signos de insipidus diabéticos centrais aparecen despois da cirurxía na rexión hipotalámico-hipofisaria. Tal cirurxía ten algunhas características que se chaman "resposta trifásica":

1. fase de poliuria - polidipsia (aumento da excreción de urina - sede), que dura de ½ a dous días despois da cirurxía,
2. fase de antidióresis: a asignación dun pequeno volume de urina, esta fase é máis longa no tempo (ata 10 días),
3. a fase de curación ou a fase de formación de diabete insipido sostido se máis do 90% das células de vasopresina están feridas.

Despois da cirurxía, pode ocorrer edema ou danos na neurohipófise. Se isto sucede, a seguinte liberación de hormona antidiurética de existencias non chega a ser regulada. Na terceira fase, prodúcese unha restauración ou non recuperación da función da neurohipófise e, en consecuencia, a recuperación ou o desenvolvemento da enfermidade.
A diabetes aguda central insipida despois da cirurxía ocorre en menos do 30% dos pacientes. En máis da metade dos casos en adultos, os síntomas da enfermidade son temporais.

Diabetes tumorais insipidus

Os seguintes tumores cerebrais causan diabetes insipidus:

• xerminoma (tumor das células xerminais do sistema nervioso central, gonocitoma),
• pinealoma (pineocitoma, adenoma pineal),
• craniofaringiomas,
• gliomas do nervio óptico,
• minengioma (arachnoidendotelioma),
• adenoma hipofisario.

As formacións cerebrais máis comúns que causan diabetes insipidus son o xerminoma e o pinealoma. Máis frecuentemente fórmanse preto do hipotálamo, onde os procesos de vasopresina están conectados antes de entrar na neurohipófise.

Os xerminomas poden ser moi pequenos e non detectarse por resonancia magnética (IRM) durante varios anos desde o inicio dos síntomas da diabetes central insipidus. O diagnóstico precoz dun tumor é posible determinando no sangue os produtos da súa secreción de alfa-fetoproteína e a subunidade beta da gonadotropina coriónica humana, esta última provocando ás veces un desenvolvemento sexual precoz nos nenos.

A diabetes insipidus pode desenvolverse con craniofaringiomas e gliomas dos nervios ópticos, se o tumor alcanza un tamaño grande. Isto ocorre en 10 a 20% dos pacientes. Non obstante, máis a miúdo a enfermidade obsérvase despois da eliminación cirúrxica das neoplasias.

Os adenomas hipofisarios causan ND central en só o 1% dos casos. A baixa incidencia de tal enfermidade en adenomas hipofisarios débese ao seu lento crecemento. Os tumores desprazan gradualmente a neurohipófise cara arriba, cara atrás, o que contribúe á preservación da súa función.

O desenvolvemento de diabetes insipidus central nun paciente con antecedentes de cancro, no 90% dos casos está asociado a metástases. Na maioría das veces, o cancro de mama, pulmón, próstata, ril e linfoma metástase na glándula pituitaria.

A neurohipófise é máis dobre que susceptible de ser afectada por metástases que a adenohipófise, que está asociada ás peculiaridades da súa subministración de sangue (arterial e non venosa).

Inflamación da base e membrana do cerebro e ND

As principais enfermidades causantes de ND de carácter inflamatorio son:

• Histiocitosis celular de Langerhans,
• infundibuloneurohipofisitis linfocítica,
• sarcoidosis.

A histiocitosis celular de Langerhans é unha neoplasia asociada á medula ósea. Clínicamente, a enfermidade ten variantes do curso. Máis frecuentemente, as lesións patolóxicas localízanse no tecido óseo, a pel, a glándula pituitaria posterior, os ganglios linfáticos, o fígado, a bazo, a medula ósea e os pulmóns.

A sarcoidosis (enfermidade Beunier-Beck-Shauman) é unha enfermidade multisistema de orixe descoñecida, caracterizada pola formación de granulomas sarcoides. Os máis comúns son os ganglios linfáticos intratoracicos e os pulmóns (atopados en máis do 90% dos casos). En 5-7% dos pacientes con sarcoidosis, danos no sistema nervioso - neurosarcidosis - prodúcese. Con tales trastornos patolóxicos, os nervios craniais, o hipotálamo e a glándula pituitaria son frecuentemente afectados.

Con histiocitosis de Langerhans e sarcoidosis, obsérvanse síntomas de insipidus diabético central en aproximadamente o 30% dos pacientes.
A glándula pituitaria é unha enfermidade inflamatoria crónica rara da glándula pituitaria asociada a unha alteración da función. No 30% dos casos, a enfermidade combínase con outras enfermidades, como a tiroidite de Hashimoto, a enfermidade de Graves, a diabetes mellitus, a enfermidade de Addison, a enfermidade de Sjogren, o lupus eritematoso sistémico.

A glándula pituitaria é moito máis común entre as mulleres que entre os homes. Algúns autores no 57% dos casos notan o desenvolvemento da patoloxía durante o embarazo ou despois do parto. Moitas veces, a glándula pituitaria leva a diabetes con diabetes grave.

A ND central autoinmune é unha enfermidade separada. A patoloxía caracterízase por un engrosamento da perna hipofisaria e a presenza de anticorpos ás células hipotálamas que segregan a hormona antidiurética. Un trastorno patolóxico afecta as estruturas da rexión hipotálamo-hipofisaria.
As infeccións que afectan a base e a membrana do cerebro levan á formación de ND (a miúdo temporal):

• meningocócica,
• criptococo
• toxoplasmosis,
• infeccións con citomegalovirus conxénitas.

As raras causas de enfermidades inflamatorias da glándula pituitaria son a tuberculose, a sífilis e as infeccións por fungos.

Diabetes vasculares insipidus

As lesións vasculares do hipotálamo poden levar a ND central:

• hemorragia de tipo 1 ou tipo 2,
• gran perda de sangue nas mulleres durante o parto,
• rotura de aneurisma
• trombose
• embolia nas operacións vasculares - coronaria por derivación de arterias enxertadas, stenting,
• tomando certos medicamentos: clonidina.

A síndrome de Skien (síndrome de Shien-Simmonds, apoplexia hipofisaria) é un infarto hipofisario provocado por unha marcada diminución da presión arterial, hemorraxia masiva, tromboembolismo ou sepsis nas mulleres despois do parto. Tal clínica leva a unha diminución da actividade pituitaria e unha deficiencia da hormona vasopresina. A síndrome de Shien é unha causa pouco frecuente de diabetes insipidus. Nos últimos anos case nunca se produce.

A causa da ND central pode ser trastornos do subministro de sangue á neurohipófise - hipoxia aguda, que causa edema cerebral. A literatura describe a manifestación da enfermidade en anemia de células falciformes, esclerose múltiple, neuroinfeccións, síndrome de Guillain-Barré, ataques cardíacos e rotura ou recorte de aneurismas cerebrais.

Familia insipida diabete renal

A diabetes conxénita renal insipidus é unha enfermidade hereditaria extremadamente rara. Normalmente nenos enfermos. As nais das que os nenos reciben o xen insipidus de diabete nefrogénico non se enferman, pero conseguen detectar unha diminución máis ou menos acusada da capacidade de concentración dos riles.
As causas dos trastornos do sinal hormonal primario divídense nos seguintes grupos:

1. cambio no número de receptores e da capacidade dunha sustancia para unirse a eles,
2. violación da interacción dos receptores coas proteínas G,
3. degradación acelerada do mediador secundario - adenosina monofosfato cíclico,
4. violacións das propiedades das canles de auga,
5. violación da reacción dun ril enteiro a un sinal hormonal: acurtamento do bucle de nefron, oligomeganephronia, síndrome de Fanconi.

A maioría dos casos de ND renal conxénita están asociados a patoloxía de receptores. Máis frecuentemente é unha mutación do xene do receptor V2.

Características dos síntomas na ND renal hereditaria

Os signos da enfermidade son diversos. Cada paciente, ademais dos principais síntomas da enfermidade - poliuria, polidipsia, falta de resposta á hormona antidiurética - demostra as súas propias características do desenvolvemento da enfermidade, complicacións e resposta ao tratamento.

A mesma mutación xénica dunha familia provoca a diabetes insipida tanto en formas leves como severas. Os síntomas da insipidus diabética renal hereditaria nas mulleres son moito menos comúns que nos homes.

Nos primeiros meses de vida dos nenos, os síntomas da diabete insípida deste tipo normalmente non son específicos, polo que o diagnóstico adóitase facer entre 2,5 e 3 anos. Os principais síntomas da ND renal conxénita en nenos pequenos son os seguintes:

• vómitos
• anorexia: rexeitamento forzado de alimentos,
• distrofia,
• episodios de febre de orixe descoñecida,
• estreñimiento.

Na maioría dos nenos, as taxas de crecemento permanecen por baixo da media en relación aos nenos sans da súa idade. A relación do peso corporal á altura, reducida nos primeiros anos de vida, aumenta máis tarde.

Como complicación da diabetes crónica grave, os pacientes desenvolven ureterohidronefrose obstructiva e disfunción neuróxena da vexiga.
Describíronse varios casos de combinación de insipidus de diabetes renal conxénito con presión arterial alta en nenos. Nos adultos, detéctanse flutuacións significativas na presión durante o día. Os investigadores atribúen isto a importantes flutuacións diúrnas no equilibrio hídrico durante a ND.

Insipidus diabético nefrogénico de orixe metabólica dos electrólitos

Un aumento da concentración de calcio no plasma sanguíneo - hipercalcemia - un trastorno que a maioría das veces causa mal funcionamento do sistema hormonal. O calcio ten un efecto deprimente sobre o efecto antidiurético. A hipercalcemia persistente vai acompañada dunha violación da capacidade de concentración do ril. A gravidade da patoloxía vai desde unha moderada diminución da concentración de orina ata unha vívida manifestación da diabetes insipidus - unha completa falta de sensibilidade á vasopresina. Se estes trastornos non están asociados a cambios estruturais graves nos riles, pódense eliminar completamente eliminando a causa que os provocou, por exemplo, a eliminación das glándulas paratiroides.

A hipercalcemia persistente está case sempre acompañada de hipokalemia, que en si mesma é unha causa común de ND nefrogénica. As causas da poliuria na hipocalemia non están claras. Pode mellorar a secreción de prostaglandinas, substancias bioloxicamente activas derivadas de ácidos graxos poliinsaturados.

A hiponatremia leva a manifestacións leves de ND. Esta condición é causada tanto pola diminución do cloruro de sodio no corpo ou pola súa perda como por beber grandes cantidades de auga.

Polidipsia primaria

A polidipsia primaria é un trastorno no que unha sede de natureza patolóxica (polidipsia dipsogénica) ou un desexo irresistible de beber (polidipsia psicogénica) e o consumo excesivo asociado de líquido suprimen a secreción fisiolóxica da hormona antidiurética. Este fenómeno leva aos síntomas característicos da diabetes insipidus. Se se produce deshidratación, a síntese de vasopresina reanuda.

Con polidipsia dipsóxena, prodúcese unha diminución do limiar de susceptibilidade dos osmoreceptores á sede.
A polidipsia psicogénica (esquizofrenia) é un trastorno psicolóxico raro causado polo consumo de auga maníaco ou o consumo periódico de grandes cantidades de auga. O exceso de fluído provoca un aumento da cantidade, dilución do fluído extracelular. Isto inhibe a secreción de vasopresina e leva a unha gran dilución de ouriños.

Diabetes iatroxénicos insipidus

Este tipo de diabetes insipidus leva a:

• inxestión incontrolada de diuréticos,
• o hábito de beber tés medicinais, taxas de drogas,
• o desexo de beber moitos líquidos,
• tomar medicamentos que interrompen o traballo da vasopresina: preparados de litio,
• tomar medicamentos que causan a boca seca e a sede - anticolinérxicos, clonidina, fenotiazidas.

Os antidepresivos para o efecto renal da vasopresina inclúen tamén antibióticos contra a tetraciclina: demeclociclina, tetraciclina, clotetraciclina, antiinflamatorios non esteroides (fenacetina, indometacina, ibuprofeno), varios anti-arritmias e convulsiones, difenina, medicamentos semi-sintéticos, medicamentos anti-inflamatorios .