Síntomas en recentemente nados con hipotiroidismo conxénito

Neste artigo aprenderás:

O hipotiroidismo conxénito é máis frecuentemente diagnosticado na infancia e a súa causa normalmente é irreversible. Non obstante, unha dose correctamente seleccionada de levotiroxina para a terapia de substitución elimina completamente o efecto do hipotiroidismo conxénito no corpo.

Causas do hipotiroidismo conxénito

Os principais son:

A ausencia / subdesenvolvemento da glándula tiroide debido á xenética,
Trastornos xenéticos na biosíntese de hormonas tiroideas,
A falta ou exceso de iodo na dieta dunha muller embarazada pode levar ao hipotiroidismo nun recentemente nado,
Na dieta hai cantidades excesivas de tio e isocianatos, así como glicósidos cianóxenos. Adoita chamarse a estas substancias no medio médico estróxeno e están contidas en brotes e coliflor ordinarias, de Bruxelas, canola, nabo, patacas doces ... Pódese continuar a lista, pero isto non significa en absoluto que durante o embarazo estes produtos deben ser excluídos da dieta. Basta con non consumilos en cantidades moi grandes,
Poucas veces, exposición ao iodo embarazada consumida por unha muller embarazada. Aproximadamente entre 10-12 semanas, a glándula tiroide fetal xa acumula iodo, incluído radioactivo,
O tratamento máis raro e menos prometedor do hipotiroidismo conxénito é a patoloxía dos receptores de hormonas tiroideas. Neste caso, hai moita TSH e T3 e T4 no sangue, pero aínda se observa o hipotiroidismo. Só se describen dúascentas familias con este tipo de hipotiroidismo conxénito.

O hipotiroidismo conxénito, se se establece nun neno, chámase cretinismo. De feito, a falta de hormonas tiroideas retarda o desenvolvemento psicoemocional dunha persoa. Dise que o mixedema está en hipotiroidismo grave, incluído o conxénito, cando se desenvolven edemas característicos de hipotiroidismo ou de micedema.

Diagnósticos

A aparencia do recentemente nado é tan característica que un neonatólogo experimentado suxire un diagnóstico xa sobre a base dun simple exame:

A masa do recentemente nado está por encima do normal ou na súa beira superior,
Obsérvase inchazo dos pés, mans, cara. A pel máis densa do neno chama a atención en comparación con outros recentemente nados,
Cando se toca, séntese unha temperatura corporal inesperadamente baixa,
Un neno con hipotiroidismo conxénito é lento, chora un pouco, o reflexo de succión é débil, que moitas veces se confunde cun apetito debilitado,
Non obstante, mentres o neno está gañando peso intensivamente. O peso corporal non crece debido á graxa, senón a causa do aumento do edema. Con hipotiroidismo conxénito tanto nun recentemente nado, un neno coma nun adulto, as substancias que son xeralmente inofensivas pero que teñen unha capacidade desagradable de reter líquido acumúlanse na graxa subcutánea. Debido a isto, o edema con calquera hipotiroidismo é tan denso e a pel parece engrosada.

Pódense obter datos de laboratorio máis fiables antes de 4-5 días, porque antes diso, as hormonas maternas poden atoparse no sangue dun recentemente nado. Hai tiras de proba, aplícaselles unha gota de sangue, que nos recentemente nados é sacada dos talóns. Se se detecta deste xeito un exceso de TSH, establécese o diagnóstico.

O seguinte paso é establecer a causa do hipotiroidismo conxénito, xa que o tratamento depende dela en moitos aspectos. O hipotiroidismo conxénito, se é "central", combínase cunha insuficiencia suprarrenal conxénita. Isto débese a que o problema está no hipotálamo (parte do cerebro, sistema nervioso central), que nesta enfermidade non estimula nin as glándulas suprarenais nin a glándula tiroides. Neste caso, é mellor prescribir non hormonas tiroideas, senón TSH, e certamente en combinación con hormonas suprarrenais, que se prescriben primeiro. Afortunadamente, o hipotiroidismo central conxénito é casualmente raro.

Hipotiroidismo conxénito non tratado

Parecería que todo é sinxelo: a aparencia característica do bebé, a análise e pode ser tratada. Pero moito máis comúns son as formas subclínicas de hipotiroidismo conxénito, que non son fáciles de establecer. Estes síntomas no nacido, por suposto, están presentes, pero son moito máis débiles, non chaman a atención e normalmente pasan desapercibidos e o neno non se cura. A causa máis común de hipotiroidismo conxénito é o subdesenvolvemento da glándula tiroide e, neste caso, desenvólvese un hipotiroidismo leve e subclínico.

O neno crece letárgico e flegmático, de físico denso, a miúdo queda atrás no desenvolvemento. Isto é causado pola inhibición do desenvolvemento cerebral. O desenvolvemento físico tamén se ralentiza: as fontanelas pechan máis tarde, os primeiros dentes entran en erupción. A tendencia ao estreñimiento, inchazo xeral tamén é característica de tales nenos. O edema esténdese ata a nasofaringe, e a miúdo o neno respira pola boca. Está formado un tipo de adenoide cun queixo pequeno e unha boca aberta constantemente. O audífono tamén está afectado e a audición está prexudicada.

Os síntomas nos adultos son xeralmente similares, pero engádense problemas cardíacos: a aterosclerose aparece precoz e posterior CHD. O pelo cae, as uñas rompen, unha persoa é propensa á depresión, pero os intentos de suicidio son raros. Normalmente engádese anemia a este kit estándar para hipotiroidismo conxénito. Polo tanto, a complexión dunha persoa ten unha característica tonalidade amarelenta pálida debido á combinación de anemia con inchazo xeral.

Só as probas hormonais poden indicar o diagnóstico correcto. A TSH increméntase significativamente e as hormonas tiroideas redúcense. Se fas unha ecografía, podes detectar unha diminución, un cambio na forma da glándula tiroides.

Os síntomas do hipotiroidismo conxénito son detidos con éxito coa cita das hormonas tiroideas, e o tratamento debería iniciarse non máis tarde dos 17 a 17 días do nacemento dunha persoa.

En canto aos nenos con hipotiroidismo subclínico tardío, a súa condición responde moi rapidamente ao tratamento adecuado. Os pediatras chaman a este fenómeno "recuperación catastrófica". A hinchazón desaparece rapidamente, o neno actívase, a curiosidade crece, o desenvolvemento avanza ao ritmo habitual. Todo isto sucede en cuestión de días, aínda que as hormonas das probas de sangue aínda non son normais.

A complexidade de tratar aos nenos con hormonas tiroideas é que a medida que medran, a necesidade deles cambia e a dose é, polo tanto, seleccionada de novo. En canto aos adultos, o tratamento é xeralmente similar, as doses raramente cambian (embarazo, gran estrés, menopausa, etc.), e o resultado é máis previsible. Co paso dos anos, únese unha patoloxía concomitante, o médico ten que seleccionar medicamentos que se combinan con hormonas tiroideas constantemente prescritas, que son vitais para unha persoa e nunca se cancelan.

Hoxe en día, a levotiroxina sódica é máis popular, pero ás veces tamén se prescriben preparados combinados (T3 + T4 ou T3 + T4 + iodo). A dose inicial é sempre mínima (50-150 μg / día para un adulto, 5-15 μg / kg para un recentemente nado e polo menos 2 μg / kg para un neno), aumenta lentamente a un individualmente adecuado. O endocrinólogo céntrase no nivel de TSH: se se aumenta, hai que aumentar a dose, e se se reduce, entón unha sobredose. Se unha persoa ten máis de 55 anos, controlan estrictamente o colesterol e a función cardíaca, hai características de selección de dose (ver táboa).

Nos adultos, a TSH compróbase 1-1, 3-1 e 6 meses despois da súa normalización, logo nos primeiros anos repítense as probas cada seis meses e, polo menos, un ano. Os nenos responden ao tratamento con normalización da TSH máis rápido - xa ás 2-3 semanas. Se TSH non é normal en polo menos unha análise, entón a selección da dose volverá comezar.

O hipotiroidismo conxénito normalmente require unha medicación continua a longo prazo. Non obstante, a correcta dosificación de hormonas tiroideas prescrita polo médico na dosificación correcta afecta só á duración e á calidade de vida.

A inxestión regular de hormonas tiroideas na dose correcta permite que o neno manteña o mesmo ritmo de desenvolvemento que os seus compañeiros.

Información xeral

O hipotiroidismo nos nenos é unha condición patolóxica caracterizada pola insuficiencia completa ou parcial de hormonas tiroideas: tiroxina (T4), triiodotironina (T3) e tirocalcitonina. Nas primeiras semanas do desenvolvemento fetal, as hormonas tiroideas maternas actúan sobre o embrión, pero na 10-12 a semana a glándula tiroides comeza a funcionar no feto. A produción de hormonas tiroideas ocorre nas células da glándula - células da tiroide, que poden capturar e acumular activamente iodo libre do plasma sanguíneo. As hormonas da tiroides desempeñan un papel extremadamente importante para o normal desenvolvemento harmónico do neno, especialmente no prenatal e nas primeiras semanas do período postnatal. As hormonas tiroides regulan os procesos de embrioxénese: a diferenciación do tecido óseo, a formación e o funcionamento dos sistemas hematopoieticos, respiratorios e inmunitarios, a maduración de estruturas cerebrais, incluída a córtex cerebral.

A deficiencia de hormonas tiroideas nos nenos causa consecuencias máis graves que nos adultos, e canto máis novo sexa o neno, o hipotiroidismo máis perigoso é para a súa saúde e vida. O hipotiroidismo en nenos leva a un atraso no desenvolvemento físico e mental (crecemento, puberdade, intelixencia), unha violación de todo tipo de metabolismo básico (proteínas, graxas, carbohidratos, calcio) e procesos de termoregulación.

Clasificación do hipotiroidismo en nenos

O hipotiroidismo en nenos pode ser conxénito ou adquirir. Con hipotiroidismo conxénito, os nenos nacen con deficiencia de tiroides. A frecuencia do hipotiroidismo conxénito, segundo a endocrinoloxía pediátrica, é aproximadamente 1 caso por cada 4-5 mil recentemente nados (as nenas son dúas veces superiores aos nenos).

Segundo a gravidade das manifestacións, o hipotiroidismo nos nenos pode ser manifesto (transitorio), subclínico. Dependendo do nivel de perturbación na produción de hormonas tiroideas, distínguense o hipotiroidismo primario (tirogénico), secundario (hipofisario) e terciario (hipotalámico) nos nenos.

Causas do hipotiroidismo en nenos

O hipotiroidismo en nenos desenvólvese con diversos trastornos no funcionamento do sistema hipotalámico-hipofisario-tiroide. No 10-20% dos casos, as causas do hipotiroidismo conxénito nos nenos poden ser anormalidades xenéticas cando os xenes mutantes son herdados por un neno dos seus pais, pero na maioría dos casos a enfermidade é aleatoria.

Basicamente, os nenos teñen un hipotiroidismo primario asociado á patoloxía da propia glándula tiroides. Unha causa común do hipotiroidismo nos nenos son as malformacións da tiroide, manifestadas por aplasia (ausencia), hipoplasia (subdesenvolvemento) ou distopía (desprazamento) do órgano. Factores ambientais adversos (radiación, falta de iodo nos alimentos), infeccións intrauterinas, tomar algúns medicamentos (tireostáticos, tranquilizantes, bromuros, sales de litio), a presenza de tiroidite autoinmune e o bocio endémico poden provocar danos na tiroide fetal. No 10-15% dos casos, o hipotiroidismo en nenos está asociado a unha síntese prexudicada de hormonas tiroideas, o seu metabolismo ou o dano aos receptores de tecidos responsables da sensibilidade dos tecidos á súa acción.

O hipotiroidismo secundario e terciario en nenos pode deberse a unha anomalía conxénita da hipófise e / ou hipotálamo ou a un defecto xenético na síntese de TSH e tiroliberina, que regulan a secreción de hormonas tiroideas. O hipotiroidismo adquirido en nenos pode producirse con danos na hipófise ou na glándula tiroide debido a un tumor ou proceso inflamatorio, trauma ou cirurxía e unha deficiencia de iodo endémico.

Síntomas de hipotiroidismo en nenos

O hipotiroidismo en recentemente nados ten manifestacións clínicas menores, que inclúen o prazo de parto tardío (40-42 semanas), o gran peso do neno (máis de 3,5-4 kg), inchazo da cara, pálpebras, lingua (macroglossia), dedos e dedos dos pés. respiración intermitente e pesada, choro baixo e grave. En recentemente nados con hipotiroidismo, ictericia prolongada, cicatrización tardía da ferida umbilical, hernia umbilical, débil reflexo de chupar.

Os síntomas do hipotiroidismo aumentan gradualmente e fanse evidentes a medida que o bebé se desenvolve, son menos notables durante a lactación debido á compensación por hormonas tiroideas maternas. Xa na infancia en nenos con hipotiroidismo, obsérvanse signos de atraso no desenvolvemento somático e psicomotor: letarxia xeral, somnolencia, hipotensión muscular, letarxia e inactividade física, crecemento e peso aturdido, aumento do tamaño e peche tardío da fontanela, dentición tardía, falta de habilidades (mantén a cabeza, envorque a cabeza) , sentarse, estar).

Co hipotiroidismo en nenos, bradicpsicia desenvólvese - a indiferencia do mundo exterior con escasas reaccións emocionais e de voz: o neno non camiña, non pronuncia sílabas individuais, non xoga de forma independente, fai un contacto deficiente. Hai signos de dano no músculo cardíaco, diminución da inmunidade, palidez e pel seca, pelo quebradizo, baixa temperatura corporal, anemia, estreñimiento.

A gravidade dos síntomas do hipotiroidismo conxénito nos nenos depende da etioloxía e da gravidade da enfermidade. O perigo dunha acusada deficiencia de hormonas tiroideas nas primeiras etapas do desenvolvemento intrauterino é unha violación irreversible do desenvolvemento do sistema nervioso central do neno, que orixina demencia e cretinismo con retraso mental severo, deformidade esquelética, enano, psique deficiente, audición e fala (ata xordeira) e subdesenvolvemento de xénero.

Cunha forma leve, os signos de hipotiroidismo en nenos durante o período neonatal poden borrarse e aparecer despois, á idade de 2-6 anos, ás veces durante a pubertade. Se o hipotiroidismo ocorre en nenos maiores de 2 anos, non causa un grave deterioro mental. En nenos e adolescentes máis vellos, o hipotiroidismo pode ir acompañado de aumento de peso, obesidade, crecemento aturdido e pubertad, mal humor, pensamento máis lento e diminución do rendemento escolar.

Tratamento do hipotiroidismo en nenos

O tratamento do hipotiroidismo conxénito en nenos debe iniciarse o máis pronto posible despois do diagnóstico (non máis tarde de 1-2 semanas despois do nacemento) para evitar graves trastornos do desenvolvemento psicosomático do neno.

Na maioría dos casos de hipotiroidismo conxénito e adquirido en nenos, é necesaria a terapia de substitución ao longo da vida cun análogo de hormona tiroide sintética, levotiroxina de sodio. O medicamento prescríbese nunha dose inicial de 10-15 μg / kg de peso corporal por día baixo un control dinámico regular do estado do neno e parámetros bioquímicos para seleccionar a dose óptima do medicamento. Tamén se amosan vitaminas (A, B12), medicamentos nootrópicos (ácido hopanténico, piracetam), boa nutrición, masaxes, terapia de exercicios.

Cunha forma subclínica de hipotiroidismo en nenos, pode que non se precise un tratamento, neste caso indícase unha supervisión médica constante. Co desenvolvemento do cretinismo, é imposible unha cura completa, tomar levotiroxina sódica mellora lixeiramente o curso da enfermidade.

Predición e prevención do hipotiroidismo en nenos

O prognóstico do hipotiroidismo en nenos depende da forma da enfermidade, da idade do neno, do momento de inicio do tratamento e da dose axeitada de levotiroxina. Por regra xeral, co tratamento oportuno do hipotiroidismo en nenos, a enfermidade compénsase rapidamente e logo obsérvanse indicadores normais de desenvolvemento físico e mental.

A ausencia ou inicio tardío do tratamento do hipotiroidismo leva a cambios profundos e irreversibles no corpo e discapacidade dos nenos.

Os nenos con hipotiroidismo deben ser controlados constantemente por un pediatra, un endocrinólogo pediátrico, un neurólogo pediátrico con seguimento regular do estado da tiroide.

A prevención do hipotiroidismo nos nenos consiste na inxestión suficiente de iodo por parte dunha muller embarazada con comida ou en forma de drogas, especialmente en rexións con deficiencia de iodo, detección precoz da deficiencia de hormona tiroide en nais e recentemente nados.

Que é unha enfermidade?

A glándula tiroide é o órgano máis importante que entra no sistema endocrino humano. Realiza moitas funcións necesarias para o pleno desenvolvemento do neno. O cerebro recibe toda a información do exterior a través da percepción de sons, olfacto, luz. O corpo humano funciona coa axuda de hormonas - substancias bioquímicas. O sistema neuroendocrino actúa como intermediario entre o cerebro e o corpo.

Os principais órganos que procesan toda a información son a hipófise e o hipotálamo. Dánlle á glándula tiroides un "mando" sobre que tipo de hormona necesita o corpo.

É difícil imaxinar cantas funcións cumpre un ferro dado. Os principais son os seguintes:

control da temperatura corporal e do metabolismo,
síntese de vitamina A no fígado,
participación no desenvolvemento da intelixencia,
menor colesterol
estimulación do proceso de crecemento en nenos,
regulación do metabolismo do calcio, así como graxas, carbohidratos e proteínas.

Así, este órgano contribúe ao pleno desenvolvemento do corpo do bebé. Ademais, na formación do sistema nervioso e do esqueleto, desempeña un dos papeis dominantes. O ferro saudable produce dous tipos de hormonas:

tiroxina (T4),
triiodotironina (T3).

Basta pensar no que lle pasa ao corpo se a glándula tiroides está perturbada. De feito, co diagnóstico de hipotiroidismo conxénito nos recentemente nados, a produción das hormonas anteriores diminúe. A súa deficiencia afecta seriamente o funcionamento de todo o organismo. A falta de hormonas pode levar á inhibición do desenvolvemento mental e físico do bebé, o crecemento está máis lento. O bebé está gañando exceso de peso, ten unha síndrome de fatiga crónica, a enerxía é reducida, a súa frecuencia cardíaca e a presión arterial están perturbadas. Ademais, os intestinos funcionan mal, prodúcese unha fraxilidade ósea.

Principais motivos

Por que se produce o hipotiroidismo conxénito nos nenos? Hai moitas fontes que provocan a aparición da enfermidade. Entre eles, os médicos distinguen aos principais:

Factor hereditario. A enfermidade en cuestión está intimamente relacionada coa xenética. Na maioría dos casos, o trastorno da tiroides prodúcese incluso antes de nacer o bebé - durante o desenvolvemento do feto. Tal patoloxía está asociada a mutacións xenéticas.
Malfuncións na formación de hormonas. Isto ocorre como resultado dunha diminución da sensibilidade da glándula tiroide ao iodo. Ás veces, o transporte das substancias necesarias para a síntese de hormonas pode verse alterado. E ás veces a razón reside na violación do metabolismo do iodo no corpo.
A derrota do hipotálamo. Este é o centro do sistema nervioso. Regula o funcionamento da glándula tiroide, así como doutras glándulas endócrinas. As lesións do hipotálamo levan a trastornos endocrinos graves.
Diminución da sensibilidade ás hormonas tiroideas. Este fenómeno pode producirse como resultado de que unha muller, estando embarazada, tomase medicamentos antitiroides.
Enfermidades autoinmunes.
Tumores de tiroides
Inmunidade reducida.
Sobredose con certos medicamentos (preparados de litio, corticosteroides, vitamina A, beta-bloqueantes).
Exposición á radiación.
Doenzas virales.
Deficiencia de iodo.
Infestacións parasitarias.
Tratamento con iodo radioactivo.

Existen moitas fontes que conducen ao desenvolvemento dunha enfermidade conxénita. Non obstante, na maioría dos casos, a causa da enfermidade no bebé aínda non está clara.

Os principais tipos

Esta enfermidade caracterízase por unha diminución na produción de hormonas tiroideas, que son responsables do metabolismo no corpo. Hoxe, o hipotiroidismo é unha enfermidade común. Difire en varias formas, etapas de desenvolvemento.

O maior problema é a posibilidade dun curso asintomático prolongado da enfermidade. E isto leva a moitas complicacións, como consecuencia das cales o tratamento é moito máis complicado.

A enfermidade do hipotiroidismo pode ser causada por varios factores. Segundo os expertos, as causas dependen da forma da enfermidade. Hoxe distínguense por dous:

O hipotiroidismo conxénito transmítese normalmente durante o embarazo. Ten lugar a destrución da tiroides. Despois do nacemento dun bebé, tal factor pode provocar un subdesenvolvemento do sistema nervioso central do bebé, un retraso no desenvolvemento mental e unha formación incorrecta do esqueleto.

O hipotiroidismo adquirido pode producirse con falta de inxestión de iodo, despois dunha operación para eliminar (parcial ou completamente) a glándula tiroides. Ás veces, a enfermidade provoca incluso o teu propio sistema inmunitario, o que fai dano a unha glándula importante.

Ao clasificar os cambios patolóxicos que se producen na glándula tiroide, os médicos distinguen os seguintes tipos:

hipotiroidismo primario
secundario
terciario.

Cada un deles ten as súas propias razóns específicas. O hipotiroidismo primario é unha enfermidade provocada por factores máis relacionados directamente coa glándula tiroides. Estes inclúen os seguintes:

defectos xenéticos,
patoloxías conxénitas de formación de órganos,
varios procesos inflamatorios que afectan directamente a glándula tiroides,
deficiencia de iodo no corpo.

A aparición dunha forma secundaria da enfermidade está asociada a danos na glándula pituitaria, na que detén a produción de hormona TSH. Os principais factores na aparición da enfermidade neste caso son:

subdesenvolvemento conxénito da glándula pituitaria,
hemorraxias pesadas e frecuentes
dano e infección cerebral,
tumores na glándula pituitaria.

A etapa terciaria provoca problemas no traballo do hipotálamo.

Signos e síntomas da enfermidade

A miúdo nos primeiros días da vida dun neno, o hipotiroidismo non aparece. Os síntomas da enfermidade xorden só despois dun par de meses. Neste momento, os pais e os médicos notan o evidente atraso no desenvolvemento do bebé. Non obstante, nalgúns bebés, os síntomas do hipotiroidismo conxénito poden ocorrer nas primeiras semanas de vida.

Os signos máis típicos inclúen:

Gran peso do nacemento (o peso do bebé supera os 3,5 kg).
Un bebé trasladado con todos os síntomas resultantes (pel seca e engurrada, uñas longas, falta de lubricación).
Cara edematosa, beizos, pálpebras.
Ictericia prolongada.
As fosas supraclaviculares teñen inchazo en forma de almofadas densas.
Boca medio aberta, lingua achatada.
A presenza de signos de inmadureza sexual.
Pesada descarga das primeiras feces.
A voz áspera dun bebé, baixo (cando chora).
Curación forte do ombligo (a miúdo unha hernia).
O triángulo da rexión nasolabial vólvese cianótico.

Se o tratamento non se inicia no primeiro mes de vida, é probable que o neno manifeste subdesenvolvemento mental, físico, de fala e psicoemotivo. Na medicina, esta condición chámase cretinismo.

Con un tratamento insuficiente á idade de 3-4 meses, aparecen outros síntomas. Indican que o hipotiroidismo progresa. Os signos da enfermidade son os seguintes:

Diminución do apetito.
Violación do proceso de deglución.
Pelar a pel.
Estreñimiento crónico.
Baixa temperatura.
Hipotensión muscular.
Secura e palidez da pel.
Pelo fráxil.

A unha idade maior, a enfermidade xa ten os seguintes síntomas:

Mantéñase no desenvolvemento físico mental.
Cambio de expresión facial.
Aspecto tardío dos dentes.
Baixa presión.
Un pulso raro.
Ampliación do corazón.

Factores que causan hipotiroidismo conxénito

Aproximadamente o 85% dos episodios de hipotiroidismo conxénito son esporádicos. A gran maioría deles é a disxénese da glándula tiroide.

Ao redor do 15% dos momentos de hipotiroidismo conxénito débense aos efectos dos anticorpos da nai sobre a glándula tiroide ou á herdanza de patoloxías de síntese de T4.

Algunhas formas de hipotiroidismo conxénito teñen hoxe mutacións xenéticas que levan ao desenvolvemento da enfermidade.

As principais causas do hipotiroidismo conxénito

Disxénese de tiroides (subdesenvolvemento):

Patoloxías conxénitas de síntese de T4:

Síndrome de Pendred.
Patoloxía da peroxidasa tiroide.
Patoloxía do simportero de ioduro sódico.
Patoloxía da tiroglobulina.
A patoloxía da hormona tiroide desiodinase.

Hipotiroidismo central hipotálamo-hipofisario conxénito.

Hipotiroidismo conxénito provocado por anticorpos maternos.

Que pasa co hipotiroidismo?

O desenvolvemento prenatal do feto, polo que por algún motivo o páncreas está ausente ou non funciona, prodúcese debido ás hormonas tiroideas da nai, penetrando na placenta.

Cando un bebé nace, o nivel destas hormonas no seu sangue descende bruscamente. Na existencia fetal do feto, especialmente nos seus primeiros tempos, as hormonas da tiroides son simplemente necesarias para o bo desenvolvemento do sistema nervioso central do bebé.

Isto é especialmente importante para os mecanismos de mielinación de neuronas cerebrais.

A falta de hormonas tiroideas neste período fórmase un subdesenvolvemento da cortiza cerebral do neno, que é irreversible. Maniféstase en diferentes graos de retraso mental do bebé ata o cretinismo.

Se se inicia a terapia de substitución en tempo e forma (a primeira semana de vida), o desenvolvemento do sistema nervioso central corresponderá case a valores normais. Simultaneamente coa formación dun defecto no sistema nervioso central, cun hipotiroidismo conxénito non compensado no momento adecuado, sofre o desenvolvemento do esqueleto e doutros órganos e sistemas internos.

Na maioría dos casos, os síntomas clínicos do hipotiroidismo conxénito non facilitan o diagnóstico precoz. Pódese sospeitar de hipotiroidismo conxénito nun recentemente nado en base a indicadores do cadro clínico en só o 5% dos casos.

Primeiros síntomas do hipotiroidismo conxénito:

barriga inchada
hiperbilirubinemia prolongada (máis de 7 días),
voz baixa
hernia umbilical
fontanela posterior ampliada,
hipotensión
ampliación da tiroide,
macroglossia.

Se non se toman medidas terapéuticas a tempo, despois dos 3-4 meses aparecen os seguintes síntomas:

dificultade para tragar
mal apetito
flatulencia
pobre aumento de peso
sequedad e palidez da pel,
hipotermia
hipotensión muscular.

Despois de seis meses de vida, o neno mostra signos de atraso no desenvolvemento físico, psicomotor e crecemento desproporcionado: hipertelorismo, nariz afundido, peche tardío de todas as fontanelas (ver foto).

A información será útil, cales son os síntomas e o tratamento do hipotiroidismo en mulleres, porque unha enfermidade conxénita permanece co paciente de por vida.

Tratamento da enfermidade

A terapia de substitución debe estar dirixida á rápida normalización de T4 no sangue, seguida da selección dunha dose de L-T4, que asegure un mantemento estable dunha boa concentración de T4 e TSH.

A dose inicial recomendada de L-T4 é de 10-15 mcg / kg de peso corporal por día. Ademais, requirirase un control e exame regular para seleccionar unha dose adecuada de L-T4.

O pronóstico do hipotiroidismo conxénito

O prognóstico da enfermidade depende principalmente da puntualidade do inicio da terapia de substitución L-T4. Se o comeza nas dúas primeiras semanas da vida dun recentemente nado, as violacións do desenvolvemento físico e psicomotor desaparecen case por completo.

Se perde a hora de inicio da terapia de substitución e non se inicia, aumenta o risco de desenvolvemento grave da enfermidade, ata a oligofrenia e as súas formas graves.

O tratamento do hipotiroidismo é bastante eficaz coas preparacións de hormonas tiroideas. A droga máis fiable para o hipotiroidismo considérase a hormona tiroide obtida sinteticamente (artificialmente).

A única condición para a terapia de reposición con este medicamento é as visitas regulares ao médico, que debe seleccionar a dose exacta do medicamento e axustala durante o tratamento.

Os síntomas do hipotiroidismo comezan a desaparecer, principalmente na primeira semana do fármaco. A súa completa desaparición ocorre dentro duns meses. Os nenos do primeiro ano de vida e a unha idade maior simplemente precisan tratamento. As persoas anciás e os pacientes debilitados responden máis lentamente ao tomar a droga.

Se o hipotiroidismo foi causado por unha falta de glándula tiroides, a enfermidade de Hashimoto ou a radioterapia, é probable que o seu tratamento sexa permanente. Certo, hai casos en que, coa tiroidite de Hashimoto, a función pancreática foi restaurada de forma espontánea.
Se outras patoloxías son as causas do hipotiroidismo, despois da eliminación da enfermidade subxacente, os signos do hipotiroidismo tamén desaparecen.
A causa do hipotiroidismo pode ser algúns medicamentos, despois da cancelación da que a glándula tiroide normaliza.
O hipotiroidismo en forma latente de tratamento pode non requirir. Non obstante, para non perder a progresión da enfermidade, o paciente necesita unha supervisión médica constante.

Non hai datos precisos sobre os beneficios da terapia de substitución do hipotiroidismo latente hoxe en día, e os científicos teñen opinións diferentes sobre esta cuestión. Nestes casos, ao decidir a adecuación do tratamento, o paciente co médico analiza a medición dos custos financeiros do tratamento e os riscos potenciais do mesmo cos beneficios previstos.

Preste atención! Os pacientes que padecen enfermidades do sistema cardiovascular e diabetes mellitus necesitan especialmente a correcta dosificación de medicamentos, xa que a inxestión excesiva de hormonas está chea de aparición de angina pectoral ou fibrilación auricular (alteración do ritmo cardíaco).

Terapias

Cun diagnóstico de hipotiroidismo conxénito, o médico prescribe medicamentos que inclúen levotiroxina sódica, que é a sustancia activa:

Os medicamentos deben tomarse segundo as instrucións e o nomeamento do endocrinólogo. Despois de 1,5-2 meses de tratamento, é necesario visitar un médico para comprobar a corrección da dose prescrita. Se resulta que a dose é moi pequena, o paciente ten síntomas de hipotiroidismo:

Se se supera a dose, os síntomas son lixeiramente diferentes:

En pacientes con insuficiencia cardíaca, ao comezo do tratamento, normalmente prescríbese unha pequena dose de levotiroxina, que aumenta gradualmente segundo sexa necesario. Se o hipotiroidismo é grave no momento do diagnóstico, é inaceptable aprazar o tratamento.

Importante! A falta dun tratamento adecuado, o hipotiroidismo conxénito nos nenos pode levar a unha condición rara, pero moi mortal, coma o hipotiroidio (coma de myxedema). O tratamento desta enfermidade realízase exclusivamente nun hospital, na unidade de coidados intensivos con administración intravenosa de preparados de hormona tiroide.

Se a función respiratoria está afectada, utilízase un aparato de ventilación de pulmón artificial. O paciente sométese a un exame médico completo para a presenza de patoloxías concomitantes do corazón. Se son detectados, prescríbese un tratamento adecuado.

Prevención do hipotiroidismo nun neno

O hipotiroidismo durante o embarazo debe tratarse con coidado especial, xa que pode afectar o desenvolvemento do feto e provocar patoloxías congénitas graves.

Con hipotiroidismo nunha muller embarazada, o tratamento debería comezar de inmediato.Se a enfermidade é diagnosticada antes do embarazo, a muller debe controlar constantemente o nivel de hormona tiroide e realizar a corrección adecuada da dose prescrita do medicamento. Ao levar un neno, a necesidade dunha hormona pode aumentar nun 25-50%.
A necesidade de tratamento tamén pode xurdir con hipotiroidismo posparto. Co inicio de cada novo embarazo, a muller debería someterse a un exame completo de hipotiroidismo. Ás veces a forma de hipotiroidismo posparto desaparece por conta propia e, noutros casos, a enfermidade dura ao longo da vida da muller.

Terapia de apoio

Na maioría das veces, o tratamento do hipotiroidismo dura toda a vida, polo que o medicamento recomendado polo médico debe tomarse en rigoroso acordo co propósito. Ás veces progresa o hipotiroidismo conxénito, polo que a dose de hormona require de cando en vez, aumentando de acordo coa taxa de atenuación da función da tiroide.

En moitos pacientes que toman preparados de hormona tiroide, despois da súa retirada, os síntomas do hipotiroidismo desenvólvense cun vigor renovado. En tal situación, débese reanudar a medicación.

O hipotiroidismo conxénito pode desenvolverse como complicación dunha enfermidade infecciosa. Neste caso, despois da curación da enfermidade subxacente, a función da tiroide restablece completamente. Para probar a súa funcionalidade realízase unha interrupción temporal do uso de preparados de hormonas tiroideas.

A maioría dos pacientes con esta retirada observan un retorno temporal dos principais síntomas do hipotiroidismo. Isto débese a que, con certo atraso, o corpo envía sinais á glándula tiroides sobre a necesidade de retomar a función.

Se a glándula é capaz de afrontar de forma independente no futuro, o tratamento pode ser cancelado. Ben, se a produción de hormonas segue sendo baixa, é preciso continuar tomando o medicamento.

Tomar preparados de hormona tiroide require que o paciente visite unha institución médica dúas veces ao ano (para a comprobación programada). Os pacientes están probados para a hormona estimulante da tiroide (TSH). O resultado do estudo demostra o cumprimento da concentración hormonal coas normas.

Conxenital

O diagnóstico de hipotiroidismo conxénito faise se un neno inmediatamente despois do nacemento foi diagnosticado con deficiencia de tiroides. Ocorre no desenvolvemento prenatal e pode ser primario, central (secundario, terciario) e periférico en termos de dano celular. Os síntomas da enfermidade son transitorios, permanentes e o curso do hipotiroidismo é subclínico ou manifesto, complicado.

Tal hipotiroidismo chámase verdadeiro ou tirogénico. Isto significa que un baixo nivel de hormonas tiroideas T4 e T3 está asociado á patoloxía da propia glándula tiroides.

Central

As células secretoras que producen a tiroxina e a triiodotironina están reguladas pola glándula pituitaria coa axuda da hormona estimulante da tiroides - TSH. Coa súa síntese insuficiente, a produción de T3 e T4 diminúe. Este tipo de enfermidade chámase pituitaria ou secundaria. Sobre a glándula pituitaria na "xerarquía" hormonal está o hipotálamo. Usando tiroliberina, acelera a formación de TSH. A insuficiencia hipotalámica chámase terciaria.

Transitorio

Causada polos anticorpos da nai, que se formaron á hormona estimulante da tiroides da glándula pituitaria do neno. A súa duración adoita ser de 1-3 semanas. A segunda opción de desenvolvemento é a transición a unha forma permanente. Neste caso, os períodos de mellora alternan cun aumento dos síntomas, o que require unha administración permanente de hormonas nos comprimidos.

Manifesto

Falta de hormonas. A hormona estimulante da tiroides está por encima do normal e a glándula tiroides produce pouca tiroxina. Provoca unha imaxe completa e detallada do hipotiroidismo e cun forte déficit de complicacións T 4. Estes poden incluír fallo circulatorio, retraso mental, coma hipotiroide.

E aquí hai máis información sobre o bocio nodular da glándula tiroide.

Causas do hipotiroidismo ata un ano

A maioría dos recentemente nados (ata o 90% de todos os casos de enfermidades) teñen unha forma primaria. Pode ser causada por:

defectos no desenvolvemento do órgano: moverse detrás do esternón, baixo a lingua, formación insuficiente (hipoplasia), menos frecuentemente a ausencia completa da glándula tiroides,
infeccións intrauterinas,
lesións autoinmunes,
o uso de drogas embarazadas que violen o desenvolvemento (citostáticas, sales de litio, bromo, tranquilizantes),
exposición a produtos químicos
exposición á radiación
deficiencia de iodo na dieta da nai, tiroidite, bocio endémico,
mutacións de xenes (normalmente combinadas con defectos cardíacos, estruturas do esqueleto),
violación da formación de hormonas debido a un defecto na absorción de iodo pola glándula tiroide,
anomalía do desenvolvemento hereditario - Síndrome colgada (xordeira e ampliación da glándula tiroides).

As formas centrais de hipotiroidismo (secundario e terciario) aparecen na patoloxía do cerebro: quistes, defectos no desenvolvemento, neoplasias benignas ou malignas, trauma durante o parto, asfixia por enredamento do cordón umbilical.

A forma periférica prodúcese cando a formación de proteínas receptoras está afectada, que se localizan nas membranas das células e se combinan con hormonas tiroideas. A razón disto é un defecto xenético transmitido por herdanza e a consecuencia é a formación de resistencia ás hormonas (síndrome de resistencia). Neste caso, o fondo hormonal no sangue é normal ou incluso aumentou lixeiramente, pero as células non responden a T3 e T4.

As causas do hipotiroidismo adquirido en nenos poden ser:

tumores do cerebro
lesións no cranio, operacións,
falta de iodo en alimentos e auga (deficiencia de iodo endémico).

Primeiros signos en nenos

Recoñecer o hipotiroidismo nun bebé acabado de nacer pode ser bastante difícil. Os signos primarios non difiren na especificidade e atópanse en patoloxías de órganos internos, outras anomalías de desenvolvemento. Os síntomas indirectos poden incluír:

embarazo post-prazo (40-42 semanas),
froita grande (a partir de 3,5 kg),
lingua ampliada
inchazo na cara, especialmente nas pálpebras,
inchazo dos dedos nas mans e nos pés,
falta de respiración
timbre baixo de chorar (voz áspera),
hernia umbilical, curación lenta da ferida umbilical,
ictericia prolongada de recentemente nados,
fatiga rápida ao alimentar,
a aparición de cianose e insuficiencia respiratoria durante a succión.

Se se amamanta ao bebé, os síntomas clínicos poden debilitarse. Pero estes nenos a miúdo quedan por detrás da norma de idade para aumentar de peso corporal, teñen problemas para dixerir alimentos - inchazo, estreñimiento, mal apetito. Atopan unha fontanela ampliada, unha fusión insuficiente dos ósos do cranio, unha formación deteriorada das articulacións da cadeira.

Desenvolvemento psicomotor dos nenos

As consecuencias máis graves do hipotiroidismo afectan o sistema nervioso. Desde o período neonatal, hai signos de retraso no desenvolvemento psicomotor:

debilidade xeral, letargo,
indiferencia polo medio ambiente - o neno non intenta soar, andar, non responder ao discurso dirixido a el,
durante fame ou cueiros mollados, permanece inmóbil durante horas,
os movementos son escasos, notan letarxia e debilidade muscular,
tarde comeza a agarrar a cabeza, rola na cama, non se senta.

Se o hipotiroidismo conxénito progresa, entón a demencia (cretinismo) desenvólvese, a psique, a audición e a fala son perturbadas. Os síntomas poden verse xa na segunda metade do ano cun forte déficit de hormonas. Os casos menos graves ocorren en segredo e só se detectan entre 5-6 anos ou incluso durante a puberdade.

As formas adquiridas da enfermidade, especialmente despois dos 2 anos de idade, son menos perigosas. O desenvolvemento mental non sofre con eles. Quizais a obesidade, o retraso do crecemento, a puberdade e a diminución do pensamento se manifestan polo baixo rendemento escolar.

Prevención de enfermidades

A prevención do hipotiroidismo conxénito realízase coa prevención grupal da deficiencia de iodo en áreas endémicas (baixo contido de iodo en auga), así como coa identificación de factores de risco individuais á hora de planificar o embarazo. Recoméndase a nai expectante:

substitúe o sal de mesa por sal iodado (engade só ás comidas listas),
Aumentar a cota na dieta dos produtos que conteñen iodo: peixe de mar, marisco, algas, fígado de bacallau, aceite de peixe, maré, feijoa, kiwi, mazás,
someterse a un exame de sangue para o contido de hormonas tiroideas e un exame cun endocrinólogo,
tome drogas ou complexos vitamínicos con iodo (Vitrum Prenatal Forte, Multi Tabs Intensivo, Multimax para embarazadas, Perfecto, Pregnakea) segundo o indicado por un médico.

O hipotiroidismo nos nenos é máis frecuentemente conxénito. É causada por mutacións xenéticas, falta de iodo na dieta da nai e procesos infecciosos e autoinmunes. Ao nacer, obsérvanse manifestacións inespecíficas; a medida que envellecen, formas non tratadas da enfermidade conducen a demencia, deformación dos ósos do esqueleto.

E aquí hai máis información sobre a prevención do bocio endémico.

Para detectar o hipotiroidismo, cóntase un neonato para a hormona estimulante da tiroides. O tratamento debe iniciarse o máis pronto posible. Os nenos receitan terapia de substitución ao longo da vida con levotiroxina.

A glándula tiroides fórmase en nenos en desenvolvemento fetal. Normalmente, sen cambios nos contornos, nodos. As dimensións (aumentar, diminuír), así como outros síntomas poden indicar a presenza de enfermidades (hipofunción, hiperfunción) e a necesidade de comezar o tratamento.

Na etapa inicial, a tiroidite nos nenos pode ser asintomática. A enfermidade autoinmune de Hashimoto maniféstase por irritabilidade, bágoas. Os síntomas dunha condición crónica son máis pronunciados. O diagnóstico só confirmará o diagnóstico. O tratamento selecciónase en función do estadio do curso.

Desde os primeiros días, determínanse as hormonas nos nenos. O crecemento, a intelixencia e o traballo dos órganos nun neno dependen de como afecten o seu nivel. Que necesitas levar? De que dirá a descifración (a norma, por que se eleva, baixa)?

Se houbo unha tiroidite autoinmune latente e se produciu o embarazo, é necesaria a atención médica inmediata para salvar o feto. A planificación inclúe unha gama completa de exames, porque as consecuencias para unha muller e un neno poden ser as máis tristes.

A maior parte da insuficiencia hipofisaria ocorre na anciá, pero é conxénita ou adquirida en nenos, posparto. Tamén se distinguen total, parcial, primaria e secundaria. O diagnóstico da síndrome de hipopituitarite inclúe análises de hormonas, resonancia magnética, TC, radiografía. Tratamento - restauración da función por hormonas.

Formas da enfermidade

O hipotiroidismo divídese en conxénito e adquire. O hipotiroidismo conxénito en nenos obsérvase cunha frecuencia de 1 caso por cada 5.000 recentemente nados. A incidencia dos nenos é 2 veces menor que a das nenas.

Segundo a gravidade dos signos clínicos de falta de hormonas tiroideas, distínguese un hipotiroidismo manifesto, transitorio (transitorio) e subclínico nos nenos.

Dependendo do nivel en que se alterase a produción de hormonas tiroideas, distínguense as seguintes formas de hipotiroidismo:

primario (tirogénico) - debido a danos directos ao tecido tiroide, caracterízase por un aumento do nivel de TSH (hormona estimulante da tiroides),
secundario (hipotalámico-hipofisario) - Está asociado a danos no hipotálamo e / ou glándula hipofisaria, que se acompaña dunha secreción insuficiente de hormona estimulante da tiroide e tiroliberina, seguida dunha diminución da función da tiroide.

Causas e factores de risco

As causas do hipotiroidismo nos nenos son diversas disfuncións das funcións do sistema tiroide hipotálamo-hipofisario. En aproximadamente o 20% dos casos, a aparición de hipotiroidismo en nenos está asociada a anomalías xenéticas que se herdan ou se producen espontaneamente. Entre as formas determinadas xeneticamente da enfermidade, atopa a miúdo congénita (cretinismo).

Outra das causas do hipotiroidismo conxénito nos nenos é as malformacións da glándula tiroide (hipoplasia, aplasia, distopía), que poden provocar infeccións intrauterinas, así como unha serie de factores negativos que afectan ao corpo da muller embarazada.

As formas secundarias de hipotiroidismo conxénito en nenos están asociadas a anormalidades no desenvolvemento do hipotálamo e / ou glándula pituitaria.

O hipotiroidismo adquirido en nenos obsérvase con moita menor frecuencia. As razóns para a súa aparición poden ser:

deficiencia de iodo endémico,
danos na glándula tiroide ou hipófise causados por un tumor ou proceso inflamatorio, trauma ou cirurxía.

Para a detección precoz do hipotiroidismo conxénito en nenos, realízase un estudo de cribado de todos os recentemente nados.

Posibles consecuencias e complicacións

A falta de tratamento, o hipotiroidismo en nenos pode levar ás seguintes complicacións:

retraso mental de distinta gravidade,
retraso desenvolvemento físico,
obesidade
coma de micoxema,
maior susceptibilidade ás enfermidades infecciosas,
megacolon:
pseudohiponatremia,
anemia normocítica normocítica
hipoparatiroidismo.

Con tratamento precoz, o pronóstico é xeralmente favorable. A terapia de substitución hormonal leva a unha compensación rápida da condición dun neno enfermo e no futuro, o seu desenvolvemento psicomotor prodúcese de acordo coas características relacionadas coa idade.

Se a terapia de recambio prescríbese despois da aparición de signos de cretinismo nun neno, só poderá evitar a súa progresión. Nestes casos, o neno ten cambios irreversibles e profundos que levan á discapacidade.

Os nenos que padecen hipotiroidismo están baixo a supervisión constante dun endocrinólogo, pediatra, neuropatólogo. Polo menos unha vez ao trimestre, deben determinar o nivel de hormona estimulante da tiroides no sangue.

O hipotiroidismo en nenos causa consecuencias significativamente máis graves que nos adultos. Canto máis pequeno sexa o neno, maior será o déficit de hormonas tiroideas para a súa saúde.