Pancreatite autoinmune

Pancreatite autoinmune - un tipo de pancreatite, na patoxénese da que están implicados mecanismos autoinmunes. Neste tipo de pancreatitis, obsérvase hipergamaglobulinemia, niveis elevados de IgG, IgG4 no soro sanguíneo, autoanticorpos, rexístrase unha resposta positiva distinta ao tratamento con corticosteroides.

Distínguense dous tipos de pancreatite autoinmune:

Tipo 1: pancreatite esclerosante linfoplasmática
Tipo 2: pancreatite concentrada idiopática concéntrica con lesións epiteliais granulocíticas.

Os conceptos básicos para diagnosticar a pancreatite autoinmune están reflectidos no Consenso internacional sobre o diagnóstico da pancreatite autoinmune, que se adoptou en Xapón en 2010. O principal criterio serolóxico (S1) para o diagnóstico de AIP decidiuse considerar un aumento dos niveis séricos de IgG4 de máis de 2 normas, e un criterio dubidoso (S2) é un aumento do indicador, pero non máis de 2 normas.

Criterios de diagnóstico

En pacientes con pancreatite autoinmune en varias combinacións e cunha frecuencia variable (30-95%), obsérvanse os seguintes síntomas e síndromes:
• síndrome de dor moderada,
• curso persistente prolongado sen exacerbacións claramente expresadas ou curso latente,
• síntomas de ictericia obstructiva,

• aumento da cantidade total de gammaglobulinas, IgG ou IgG4 no plasma,
• a presenza de autoanticorpos,
• ampliación difusa do páncreas,
• estreitamento desigual (irregular) do GLP,

• estenose da parte intrapancreática do conducto biliar común, menos veces - implicación no proceso doutras partes do tracto biliar (colangite esclerosa), similar ás alteracións da PSC,
• cambios fibróticos no parénquima pancreático con infiltración de linfocitos e plasmocitos positivos con IgG4,
• tromboflebite oblitante,

• combinación frecuente con outros procesos sistémicos: PSC, cirrosis biliar primaria, colite ulcerosa, enfermidade de Crohn, síndrome de Sjogren, fibrosis retroperitoneal, danos no aparato intersticio e tubular dos riles, tiroides máis crónicas
• a eficacia dos glucocorticoides.

Debido ao gran número de marcadores de CP autoinmunes, algúns dos cales non son estrictamente específicos, en 2002, por primeira vez, a Sociedade Pancreática Xaponesa propuxo criterios de diagnóstico para CP autoinmune co fin de mellorar a calidade do diagnóstico.

• Datos de estudos instrumentais: estreitamento do GLP cun grosor da parede inhomoxénea e aumento difuso do páncreas.
• Datos de laboratorio: aumento das concentracións séricas de gammaglobulinas e / ou IgG ou presenza de autoanticorpos no plasma sanguíneo.
• Datos do exame histolóxico: cambios fibróticos no parénquima e conductos pancreáticos con infiltración linfocítica e plasmacítica.

Segundo a decisión da Sociedade xaponesa de pancreatólogos, o diagnóstico de pancreatite autoinmune só se pode establecer se o primeiro criterio se combina co segundo e / ou o terceiro.

En 2006, K. Kim et al. suxeriu, debido á alta incidencia de casos non diagnosticados da enfermidade ao usar os criterios da Sociedade Xaponesa de Pancreatólogos, un mellor e máis conveniente para os médicos diagnóstico de pancreatite autoinmune, parcialmente baseado nos criterios propostos anteriormente.

• Criterio 1 (principal): datos de estudos instrumentais:
- aumento difuso do páncreas segundo TC,
- estreitamento irregular difuso ou segmentario do GLP.

• Criterio 2: datos de probas de laboratorio (polo menos un dos seguintes cambios):
- aumentar a concentración de IgG e / ou IgG4,
- a presenza de autoanticorpos.

• Criterio 3: datos de exame histolóxico: - fibrose,
- infiltración linfoplasmática.

• Criterio 4: asociación con outras enfermidades autoinmunes. O diagnóstico de pancreatite autoinmune pode establecerse coa seguinte combinación de criterios: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

O diagnóstico é probable se hai unha combinación de criterios 1 + 4, no caso de que se observe unha resposta positiva á terapia con glucocorticoides, considérase establecido o diagnóstico. Un diagnóstico é posible se só está presente o criterio 1.

Tratamento e prognóstico

En pacientes con síntomas leves de CP autoinmune, normalmente non é necesario un tratamento similar ao da OP (fame, IPP, medicamentos antibacterianos). Se prevalecen os síntomas de ictericia obstructiva, indícase unha drenaxe retrógrada transhepática ou endoscópica percutánea, especialmente no caso de infección bacteriana.

Cun diagnóstico verificado histoloxicamente (citoloxicamente) de CP autoinmune, cando non hai necesidade de monoterapia de proba con glucocorticoides, recoméndase ampliar a terapia coa inclusión no réxime (ademais de prednisona) de bloqueadores de secreción gástrica (principalmente IDN) e preparados de polienima con propósito substitutivo (non se manifesta a síndrome abdominal da dor )

Para propósitos sintomáticos, segundo as indicacións, úsanse antiespasmódicos e antiinflamatorios non esteroides.
A terapia con esteroides adoita ser eficaz para danar os condutos biliares, glándulas salivares e danos nos condutos pancreáticos. Nalgúns pacientes, o estado mellora espontáneamente sen o uso de medicamentos. Nalgúns casos, cando a diabetes mellitus complica o curso da CP autoinmune, o tratamento con glucocorticoides pode mellorar o estado do paciente.

Suxírese que con CP autoinmune, a azatioprina pode ser eficaz. O efecto clínico obtívose do uso de preparados de ácido ursodeoxicólico (ursofalk) para CP autoinmune, que se produce con diabetes mellitus e síndrome de colestase no fondo da estenose da parte terminal do conducto biliar común: o número de marcadores de colestase diminúe, o tamaño do páncreas diminúe e a diabetes se estabiliza.

A terapia con ursofalk para CP autoinmune pode ser unha alternativa aos glucocorticoides. Como vostede sabe, ursofalk úsase con éxito para a cirrosis biliar primaria e o PSC. O medicamento axuda a aumentar a saída de bilis, ten actividade hepatoprotectora e inmunomoduladora, polo tanto, pode usarse en CP autoinmune, especialmente coa implicación do sistema biliar. É posible o seguinte algoritmo para a terapia conservadora (Fig. 4-46).

Con terapia prolongada con prednisona, o control do curso da enfermidade é necesario:
• avaliación de síntomas subxectivos,
• diagnóstico de trastornos da función pancreática exo e endocrina,
• seguimento de indicadores de análise xeral e bioquímicos do sangue,
• control de marcadores de autoinmunidade,
• control ecografía, ESM cunha biopsia do páncreas, TC ou resonancia magnética.

O pronóstico para CP autoinmune depende da gravidade das complicacións, enfermidades autoinmunes concomitantes e diabetes mellitus.

Que é unha enfermidade pancreática autoinmune

Dano autoinmune ao páncreas, ou como se lle denomina, pancreatite autoinmune, que se caracteriza por un aumento da actividade inmunitaria ata tal punto que comeza a funcionar contra o seu propio corpo. Neste caso, a derrota afecta tanto ao propio páncreas como ás glándulas salivares, conductos biliares, sistema pulmonar de órganos, riles, cavidade intestinal, ganglios linfáticos e outros órganos.

Unha forma autoinmune de pancreatite refírese a unha variedade crónica desta patoloxía que dura medio ano ou máis. Na maioría dos casos desenvólvese principalmente en homes, aínda que as mulleres tamén poden verse afectadas por esta enfermidade.

Causas

As causas da aparición da pancreatite autoinmune aínda non se estableceron, só se sabe que durante a aparición dun certo mal funcionamento no corpo, a inmunidade comeza a funcionar no orde contrario e ataca aos órganos do seu propio corpo.

O desenvolvemento dunha forma autoinmune de enfermidade pancreática adoita asociarse ao desenvolvemento de artrite reumatoide, síndrome de Sjogren, así como patoloxías inflamatorias na cavidade intestinal.

Formas de patoloxía

A etapa progresiva da enfermidade pancreática autoinmune durante a histoloxía de diagnóstico divídese en:

O desenvolvemento de pancreatitis linfoplasmacítica esclerosa, que se manifesta na maioría dos casos nos anciáns. Caracterízase pola formación de amarillo da pel e superficies mucosas do corpo, así como por danos no páncreas. Ben trata con esteroides.
O desenvolvemento de pancreatite idiopática de tipo concéntrico con danos no epitelio granulocítico. Ocorre con máis frecuencia en persoas dunha xeración de idade máis nova, independentemente do xénero.

Estas dúas variedades difiren só no exame microscópico.

Pola presenza de trastornos autoinmunes patolóxicos concomitantes que se desenvolven cando outros órganos son afectados, a patoloxía pancreática divídese en:

o desenvolvemento dunha forma illada de lesión pancreática autoinmune da glándula, na que a lesión afecta só á glándula,
así como o desenvolvemento da síndrome de pancreatite autoinmune, na que outros órganos están afectados ademais do páncreas.

Patoloxías concomitantes de órganos internos de natureza autoinmune:

a aparición de tecidos escleróticos no sistema pulmonar de órganos e fígado,
a violación da reabsorción anular nos riles, o que leva ao desenvolvemento da súa insuficiencia,
inflamación da tiroide, chamada tiroidite,
inflamación das glándulas salivares, denominada sialadenite.

No lugar da lesión, a enfermidade en cuestión pode ter:

forma difusa, caracterizada por danos a case toda a cavidade do páncreas,
forma focal, na que na maioría dos casos, o foco está situado na rexión da cabeza da glándula.

Síntomas e signos da enfermidade

A pancreatite autoinmune crónica é interesante porque non se manifesta con signos pronunciados e un claro deterioro no benestar xeral do paciente, incluso durante os períodos de agravamento da patoloxía. Nalgúns casos, a enfermidade pode desenvolverse sen ningún síntoma sintomático, e o diagnóstico faise xa na fase de desenvolvemento de complicacións.

Os síntomas manifestantes desta enfermidade exprésanse do seguinte xeito:

A aparición de malestar na cavidade abdominal coa formación de síntomas dolorosos característicos do herpes zoster con intensidade débil ou moderada de manifestación.
A formación de amarillo da pel e das mucosas na cavidade oral, e incluso a esclerótica dos ollos.
A cor das feces faise varios tonos máis claros e a orina máis escura.
O desenvolvemento de coceira na pel
Diminución do apetito.
Inflar cunha característica sensación de náuseas, que adoita levar a unha intensa descarga de vómitos.
Nas horas da mañá, os pacientes a miúdo senten boca seca e sabor de amargura.
Un alto nivel de fatiga e unha rápida diminución do peso corporal acompañado dunha violación patolóxica do estado psicoemotional do paciente.
A aparición de falta de alento, dor nas glándulas salivares no fondo da súa inflamación. O paciente experimenta dor cando fala, traga comida e bebe líquidos.

Diagnóstico da enfermidade

O diagnóstico correcto e preciso só se pode facer a base dun exame completo do corpo do paciente, superando probas e pasando procedementos de diagnóstico adicionais.

Para obter unha imaxe clínica completa do desenvolvemento da enfermidade, recoméndanse os seguintes procedementos diagnósticos:

determinación da concentración de inmunoglobulina IgG4 no soro sanguíneo, con patoloxía, pode aumentar 10 veces,
prescríbense probas clínicas xerais: sangue para bioquímica, análise xeral de orina e feces,
exame coprolóxico de feces,
identificación de marcadores de tumor,
para determinar o grao de dano e o estado do órgano parénquima prescríbese o paso de tomografía computarizada e ecografía,
e tampouco prescindir da biopsia e histoloxía.

Despois de recibir o cadro clínico completo, o médico fai un diagnóstico preciso, determina o prognóstico da enfermidade e desenvolve o réxime de tratamento máis eficaz e seguro.

É de destacar que un neno pequeno tamén pode sufrir o desenvolvemento dunha enfermidade similar, aínda que isto é bastante raro. Non obstante, cando se forma nun bebé, maniféstase por un exceso de amargura da pel, que os médicos non poden ignorar.

Diagnóstico por ultrasóns

Os diagnósticos por ultrasóns poden medir con precisión os parámetros externos do órgano afectado, valorar as características estruturais e o grao de progresión da patoloxía na cavidade do páncreas, fígado e bazo.

Usando este método de investigación, móstranse as causas que contribúen á violación da saída da bilis, así como a presenza de neoplasias e pedras como tumores na cavidade da glándula.

Determinación da concentración de inmunoglobulina en IgG4

Ao realizar un estudo clínico de análises de sangue, prestase especial atención á concentración de inmunoglobulina IgG4. Nunha persoa sa, a súa concentración non chega ao 5% da cantidade total de soro sanguíneo. Cun forte aumento da súa concentración, podemos falar con seguridade sobre o desenvolvemento dun trastorno patolóxico no corpo humano, acompañado do proceso de infiltración dos órganos que secretan esta inmunoglobulina.

Dito doutro xeito, existe un desenvolvemento activo do proceso inflamatorio nas estruturas dos tecidos coa formación de fibrose e cicatrices.

En pacientes con desenvolvemento de pancreatite autoinmune en máis do 88% dos casos, hai un aumento do nivel de inmunoglobulina en 5 ou incluso 10 veces superior ao normal.

Tratamento da enfermidade

É case imposible recuperarse plenamente no tratamento da pancreatite autoinmune. É por iso que os principais métodos de terapia están dirixidos á eliminación de signos sintomáticos e á inhibición do proceso patolóxico progresivo.

En primeiro lugar, as recomendacións de especialistas como Igor Veniaminovich Mayev (Gastroenterólogo e doutor en ciencias honrado) e Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), seguen estrictamente a unha dieta dietética para garantir a prevención da dor e maximizar o alivio da conxestión pancreática.

Tamén se prescribe terapia inmunosupresora, consistente na administración de citostáticos e glucocorticoides. Para reducir a dor que se manifesta durante os períodos de exacerbación da enfermidade, prescríbense medicamentos espasmolíticos.

Con difícil saída de bilis e o desenvolvemento da amarelidade da pel e das membranas mucosas, úsanse medicamentos, que inclúen o ácido ursodeoxicólico.

Co desenvolvemento da estenosis na cavidade dos conductos do páncreas, prescríbese tratamento cirúrxico.

Alimentación dietética

Recoméndase usar produtos lácteos, alimentos vexetais, así como variedades dietéticas de carne branca como produtos alimentarios útiles.

As excepcións deberían ser:

todos os alimentos cunha alta porcentaxe de graxa, especias, carnes afumadas e sal,
produtos de panadaría e repostería
bebidas alcohólicas e carbonatadas,
Chocolate e café
té forte
especias e condimentos diversos,
repolo branco, rábano, rábano, allo e cebola.

Tamén debería deixar de fumar.

Complicacións e posibles consecuencias

O tratamento intempestivo desta enfermidade está cheo das seguintes complicacións:

o desenvolvemento de hipovitaminose e deficiencia de proteínas,
perda de peso excesiva, provocando un esgotamento intenso do corpo,
desenvolvemento de deshidratación
violación do metabolismo da sal da auga,
progresión de ictericia subhepática,
infección do corpo, en forma de sepsis, peritonitis, colangitis purulenta, infiltrado inflamatorio,
danos ulcerativos e erosivos no tracto dixestivo,
obstrución do duodeno 12,
desenvolvemento de ascites pancreatogénicas,
alto risco de cancro.

As consecuencias do tratamento intempestivo dunha forma autoinmune dunha lesión pancreática tan grave poden ser moitas. Non obstante, cómpre salientar que, segundo numerosas críticas, o tratamento adecuado e oportuno contribuirá a un nivel significativo de recuperación do órgano parénquima, así como a mellorar o benestar global do paciente.

Bezrukov V.G. Reaccións autoinmunes na pancreatite crónica. Pancreatitis crónica: etioloxía, patoxénese, características clínicas, diagnósticos inmunolóxicos, tratamento. Omsk, 1995 pp. 34-35.
Yarema, I.V.Pancreatitis autoinmune do Ministerio de Sanidade da Federación Rusa, educación médica e farmacéutica continua. M. GOU VUNMTS Ministerio de Saúde da Federación Rusa, 2003
Bozhenkov, Yu. G. Pancreatoloxía práctica. Unha guía para os médicos M. Honey. libro N. Novgorod Editorial da Academia Médica Estatal Novosibirsk, 2003
Bueverov A.O. Mediadores da inflamación e danos no páncreas. Revista rusa de Gastroenteroloxía, Hepatoloxía, Coloproctoloxía. 1999, nº 4, pp. 15-18.
Velbri S.K. Diagnóstico inmunolóxico de enfermidades pancreáticas. M .: Medicina, 1985
Midlenko V.I. Significación clínica e patoxenética dos cambios inmunolóxicos en pacientes con pancreatite aguda. Resumo de disertación. Barnaul, 1984

Os principais síntomas da enfermidade

A fase aguda desta enfermidade está practicamente ausente. Ás veces os síntomas non se producen en absoluto. Nestes casos, o diagnóstico faise segundo as complicacións manifestas. Os principais signos da enfermidade:

Dor e molestias no abdome superior, ás veces na parte inferior das costas. Isto pode durar varios minutos e, ás veces, horas. A dor en tales casos é leve ou moderada. Isto normalmente ocorre cando se comen alimentos graxos, picantes ou fritos.
Amarelo da pel do paciente (ictericia), cavidade oral, saliva, etc. Ocorre cando a bile entra no duodeno ou cando os canais do páncreas e os conductos biliares excretos se estreitan.
As feces con este tipo de pancreatite son máis lixeiras do habitual, e a orina é moito máis escura.
En moitos pacientes comeza a coceira.
O apetito é reducido.
O abdome incha, o paciente está enfermo, é posible vómitos.
Pola mañá, o paciente ten a boca seca e a amargura e desde a cavidade oral cheira bruscamente, desagradablemente.
A diabetes pode aparecer e desenvolverse.
Perda de peso con fatiga rápida.
Debilidade xeral, somnolencia diurna, diminución do rendemento.
Depresión, mal humor, aumento da irritabilidade.
Falta de respiración por danos pulmonares.
A proteína na orina indica unha mala función renal.
Existen diversas densidades no fígado sen o desenvolvemento dun tumor.
Inflamación das glándulas salivares, dor nesta zona. Pode haber dificultades para tragar, respirar e falar.

Lea sobre cambios difusos no páncreas aquí.

Diferentes formas de pancreatite autoinmune

Existen dous tipos de enfermidades segundo os cambios nos órganos observados ao microscopio:

pancreatite linfoplasmática esclerosante,
tipo idiopático concentrado de conducto.

As diferenzas entre estas dúas formas só se revelan durante estudos histolóxicos. Se o paciente ten outro tipo de enfermidade autoinmune, a pancreatite divídese en:

enfermidade illada,
síndrome autoinmune.

Na localización da enfermidade distínguense tipos difusos e focais.

Diagnóstico da enfermidade de varias formas e métodos

Os médicos examinan visualmente o paciente e rexistran no tempo (aproximado) a aparición dun síntoma particular da enfermidade. Estase estudando a posibilidade de que un paciente teña enfermidades crónicas, a súa herdanza, malos hábitos, etc.

A continuación realízase un exame físico: determinación do peso corporal, comprobación de pálido de cor amarela, exame manual do abdome, o seu golpeo. Mídense os tamaños do fígado, páncreas e bazo.

Entón comezan os estudos de laboratorio. Realízase un exame sanguíneo xeral e bioquímico, determínase o nivel de glicosa no corpo do paciente, compróbase hemoglobina glicada, elabórase un perfil lipídico (a presenza de graxas no sangue).

O paciente é probado usando marcadores de tumor, realízanse probas de orina e determínase a cantidade de inmunoglobulina. Faise unha análise das feces dunha persoa enferma.

Pode ser necesario un exame por ultrasóns do abdome para examinar o paciente. O paciente pode ser enviado para aclarar o diagnóstico mediante tomografía computada en espiral ou o seu análogo de resonancia magnética. Pode que necesite a chamada colangiografía retrógrada: exame do paciente mediante equipos de raios X e colorante especial. Isto faise para comprobar o funcionamento das canles para eliminar a bile do corpo do paciente.

Unha biopsia do páncreas, fígado, bazo, etc.

Se é necesario, os médicos asistentes consultan cun terapeuta e un endocrinólogo.

Despois de recoller todos os datos, faise un diagnóstico preciso e perfísanse formas de eliminar a enfermidade.

Tratamento de pancreatite autoinmune

Nalgúns casos, a enfermidade desaparece por si mesma sen usar ningún medicamento. Pero tales casos son raros. Para a maioría dos pacientes nos primeiros estadios da enfermidade, o tratamento consiste na cita da dieta nº 5. Implica que o paciente tome alimentos 6 veces ao día. Debe excluírse da dieta os fritos, picantes, graxos, fumados, ricos en fibras grosas. O uso de cloruro sódico (cloruro sódico) está limitado a 3 g en 24 horas. Comer debe ser todo tipo de vitaminas, sales de calcio e fosfatos. Para iso, pode empregar carne fervida, produtos lácteos con baixo contido de graxa, peixes, caldos vexetais e sopas baseadas neles, etc. Estas medidas deberían aliviar o páncreas enfermo.

Se unha persoa enferma ten diabetes, entón é necesario reducir drásticamente o uso de azucre, substituíndoo por substancias doces - edulcorantes. Unha persoa con eles en tales casos debería ter doces ou azucre forxado para restaurar, se é necesario, un limiar para a glicosa no plasma sanguíneo.

O tratamento conservador implica o uso de glucocorticoides, inmunosupresores, antiespasmódicos. Para mellorar os canais dixestivos, pode ser necesario introducir enzimas pancreáticas ao paciente e para estabilizar o funcionamento dos conductos biliares úsase ácido ursodeoxicólico.

Recoméndase que os pacientes con pancreatite autoinmune prescriban inhibidores da bomba de protóns e insulina, de longa duración e de acción curta.

A intervención cirúrxica úsase para reducir o estreitamento das canles polas que se excreta a bilis.

Para iso, faise o stenting dos condutos: colócase unha estrutura especial de malla dentro deles, que expande o diámetro da canle. A maioría dos pacientes toleran ben a cirurxía.

Complicacións de pancreatite autoinmune

Con acceso premiado aos médicos, poden aparecer os seguintes síntomas:

perturba a absorción de diversos nutrientes nas estruturas intestinais,
hai unha chamada deficiencia de proteína
o corpo carece de vitaminas
o peso corporal do paciente diminúe, o que conduce ao desenvolvemento de debilidade,
o paciente ten unha sede constante,
pode comezar a deshidratación do corpo do paciente,
aparecen inchazo e cambras
ictericia aumenta drasticamente,
existe o risco de infección con infiltrados inflamatorios do propio páncreas,
adoita desenvolver inflamacións nos conductos biliares - colangitis purulenta,
é posible intoxicación sanguínea (sepsis) ou peritonite (proceso inflamatorio no peritoneo),
a erosión pode aparecer en distintas partes do intestino,
as úlceras e outros defectos aparecen no tracto gastrointestinal,
a presión da vea portal aumenta
hai obstrución no duodeno, que ten unha natureza crónica,
o sangue non penetra ben na cavidade abdominal, na que comeza a acumularse líquido,
o cancro de páncreas é posible.

As consecuencias da enfermidade e o prognóstico

Se o paciente visitou pronto aos médicos, normalmente cun diagnóstico preciso e un tratamento adecuado, cando a enfermidade está nos primeiros estadios, é posible restaurar completamente a estrutura e as funcións do páncreas.

Se o paciente comezou a terapia nas etapas posteriores da enfermidade e é necesario un tratamento a longo prazo debido a cambios irreversibles en varios órganos, non se produce unha restauración completa da estrutura e da función do órgano. Pero incluso en tales casos, os médicos conseguen deter o desenvolvemento da enfermidade.

O prognóstico para o inicio desta enfermidade depende completamente das complicacións que se producen coa pancreatite autoinmune e das doenzas que o paciente tivera (por exemplo, diabetes mellitus).

Practicamente non existen medidas preventivas para este tipo de pancreatite, xa que se descoñece a causa da enfermidade.

Síntomas de pancreatite autoinmune

As principais características da pancreatite autoinmune son a moderada gravidade de todos os síntomas e a ausencia de ataques agudos (episodios dun forte deterioro da condición do paciente). Nalgúns casos pode non haber síntomas e o diagnóstico establécese só co desenvolvemento de complicacións.

Síndrome da dor abdominal (conxunto persistente de síntomas): dor ou molestias no abdome superior, menos frecuentemente na rexión lumbar, ocorre en aproximadamente a metade dos pacientes e pode durar varios minutos ou horas. A intensidade da dor é moderada ou leve. Por regra xeral, a dor é provocada pola inxestión de alimentos picantes, graxos e fritos.
Itericia - amarelado da pel, membranas mucosas (por exemplo, a cavidade oral) e fluídos biolóxicos (por exemplo, saliva, líquido lacrimal, etc.). Desenvólvese como consecuencia dunha violación do fluxo de bile no duodeno (a parte inicial do intestino delgado) co estreito dos conductos pancreáticos e dos conductos biliares:
- as feces son máis lixeiras do habitual
- a orina é máis escura do habitual
- mancha amarela de saliva, fluído lacrimal, plasma (parte líquida) de sangue, etc.,
- coceira na pel.

Manifestacións dispepticas (trastornos dixestivos):
- diminución do apetito
- náuseas e vómitos
- inchazo
- amargura e boca seca pola mañá,
- mal alento.

A violación da función exocrina do páncreas (a asignación de enzimas implicadas na dixestión dos alimentos) na maioría dos casos non ten manifestacións, é detectada por un estudo especial de laboratorio.
A diabetes mellitus (unha violación do metabolismo dos carbohidratos - azucres) desenvólvese rapidamente como consecuencia da deterioración da función endocrina do páncreas (a produción de hormonas que regulan o metabolismo dos hidratos de carbono). Unha característica da diabetes na pancreatite autoinmune é o seu curso favorable cun posible desenvolvemento inverso (recuperación) no fondo dun tratamento adecuado.
Perda de peso.
Síndrome asténico:
- diminución do rendemento
- fatiga,
- debilidade
- somnolencia durante o día
- diminución do apetito
- estado de ánimo deprimido.

A derrota doutros órganos.
- Pulmóns Maniféstase como falta de respiración (respiración rápida), sensación de falta de aire debido á formación de áreas de compactación do tecido pulmonar.
- Ronyón. Maniféstase por insuficiencia renal (unha violación de todas as funcións renales) e a aparición de proteínas na orina (isto non debería ser normal).
- Fígado (pseudotumor do fígado): o desenvolvemento da compactación do tecido hepático sen células tumorales. Detéctase por palpación (palpación) ou con métodos instrumentais de investigación. Pode ir acompañada de severidade prolongada no hipocondrio dereito, non asociada á alimentación.
- Glándulas salivares (sialadenite esclerosante): inflamación das glándulas salivares coa substitución do tecido normal por tecido cicatricial. Manifestacións:
  - boca seca
  - dor nas glándulas salivares,
  - dificultade para tragar, respirar e falar debido á boca seca.

Segundo o cadro histolóxico(cambios na estrutura do páncreas revelados ao microscopio) distínguense dous tipos de pancreatite autoinmune:

1 tipo—pancreatite esclerosante linfoplasmática;
Tipo 2: pancreatite concentrada idiopática concéntrica con lesións epiteliais granulocíticas.

As diferenzas entre estas opcións só son histolóxicas (é dicir, reveladas por exame histolóxico - estudando anacos dun órgano ao microscopio).

Dependendo da presenza doutras enfermidades autoinmunes (en desenvolvemento cando diversos órganos son danados polas forzas da súa propia inmunidade - o sistema de defensas do corpo) hai dous tipos de pancreatite autoinmune:

pancreatite autoinmune illada - desenvólvese nun paciente que non ten outras enfermidades autoinmunes.
Síndrome de pancreatite autoinmune - desenvólvese nun paciente que ten outras enfermidades autoinmunes.

Dependendo da localización (localización) da lesión distinguir:

forma difusa (dano a todo o páncreas)
forma focal (danos en certas seccións do páncreas, a maioría das veces na súa cabeza, cando son instrumentais, aseméllase ao cancro (tumor maligno) do páncreas).

Un gastroenterólogo axudará ao tratamento da enfermidade

Tratamento de pancreatite autoinmune

En poucas ocasións prodúcese unha auto-curación (é dicir, sen o uso de medicamentos).

As bases do tratamento da pancreatite autoinmune.

Terapia dietética.
- Dieta nº 5: comer 5-6 veces ao día, excluíndo os alimentos picantes, graxos, fritos, afumados, grosos (ricos en fibras - difícil de dixerir parte das plantas) da dieta, limitando o cloruro sódico a 3 gramos por día. Os alimentos deberán conter suficientes vitaminas, calcio e sales de fósforo (por exemplo, peixe, carne fervida, sopas en caldos vexetais, produtos lácteos con contido en graxa moderada, etc.). O propósito desta dieta é reducir a carga no páncreas.
- Co desenvolvemento da diabetes mellitus (unha violación do metabolismo dos hidratos de carbono - azucres) como manifestación da pancreatite autoinmune, o consumo de azucre debería estar drasticamente limitado, podes substituílo por edulcorantes.
- Co desenvolvemento da diabetes, hai un alto risco de hipoglucemia (unha forte caída dos niveis de glucosa en sangue (carbohidratos sinxelos), acompañada dunha conciencia deteriorada). Polo tanto, o paciente debe ter comidas doces (azucre ou doces) para restaurar os niveis de glicosa no sangue.

Tratamento conservador (non cirúrxico).
- Glucocorticoides (análogos sintéticos das hormonas da córtex suprarrenal): o uso destes fármacos é a base do tratamento. A maioría dos pacientes necesitan glucocorticoides dentro dunhas semanas. Algúns pacientes poden requirir un uso prolongado de pequenas doses destes fármacos.
- Inmunosupresores: un grupo de medicamentos que suprimen o exceso de actividade do sistema inmune (as defensas do corpo), que danan os seus propios órganos. Os inmunosupresores úsanse se os glucocorticoides non son eficaces ou non se poden usar (por exemplo, co desenvolvemento de complicacións).
- Os antiespasmódicos (medicamentos que relaxan os músculos lisos dos órganos internos e dos vasos sanguíneos) úsanse para tratar a dor que se produce cando os conductos do páncreas se estreitan.
- As encimas pancreáticas úsanse para mellorar a dixestión dos alimentos.
- Os preparativos do ácido ursodeoxicolónico úsanse para mellorar a saída da bilis e restaurar as células do fígado.
- Os inhibidores da bomba de protóns (fármacos que reducen a produción de ácido clorhídrico polo estómago) úsanse para restaurar a superficie do estómago en presenza de danos.
- A insulina simple (curta) (unha solución da hormona insulina sen aditivos especiais que aumentan a duración da súa acción) úsase normalmente para normalizar a glicosa no sangue no desenvolvemento da diabetes mellitus.
- As insulinas de longa duración (solucións hormonais da insulina con aditivos especiais que frean a súa absorción) pódense empregar para normalizar os niveis de glicosa no sangue no desenvolvemento da diabetes mellitus.

Tratamento cirúrxico. A descompresión cirúrxica (restauración do lumen normal) dos conductos pancreáticos e dos conductos biliares úsase para estreitar significativamente os condutos, que non poden tratarse con glucocorticoides. É preferible o stenting dos conductos (introducir no estreitamento do conduto do stent - un marco de malla que ensancha o lumen), xa que esta operación adoita ser facilmente tolerada polos pacientes.

Complicacións e consecuencias

Complicacións da pancreatite autoinmune.

Absorción deteriorada de nutrientes nos intestinos.
- Deficiencia de proteínas (condición que se desenvolve como resultado dunha redución ou cesación da inxestión de proteínas).
- Hipovitaminose (falta de vitaminas no corpo), especialmente soluble en graxa (A, D, E, K).
- Perda de peso ata cachéxia (estado de esgotamento profundo e debilidade do corpo).

Violacións do equilibrio auga-electrólito no corpo.
- Sede.
- Hinchazón.
- Deshidratación (pel seca e mucosas).
- Cólicos (contraccións musculares involuntarias paroxísticas).

Ictericia subhepática: amarelado da pel, mucosas visibles e fluídos biolóxicos (por exemplo, saliva, líquido lacrimal, etc.) debido a unha violación da saída da bile.
Complicacións infecciosas:
- infiltrados inflamatorios (aumento do volume e densidade dalgunhas partes do órgano debido á acumulación de células inusuales nelas - por exemplo, microorganismos, células do sangue, etc.) do páncreas,
- colangitis purulenta (inflamación dos conductos biliares),
- sepsis (envelenamento sanguíneo: enfermidade causada pola presenza no sangue de patóxenos e as súas toxinas (residuos)),
- peritonite: inflamación do peritoneo (a membrana que forra a superficie interna da cavidade abdominal e cubre os órganos situados nela).

Erosión (defectos superficiais) e úlceras (defectos profundos) de varias seccións do tracto dixestivo (esófago, estómago, intestinos).
Hipertensión portal subhepática (aumento da presión no sistema de veas portais (un vaso que trae sangue ao fígado desde os órganos abdominais) debido á obstrución do fluxo de sangue do fígado).
Obstrución crónica do duodeno debido á súa inflamación e compresión do páncreas ensanchado.
Síndrome isquémico abdominal (alteración do fluxo sanguíneo cara aos órganos abdominais) como resultado da compresión vascular.
Ascites pancreatogénicas (acumulación de líquido libre na cavidade abdominal).
Cáncer (un tumor maligno - un tumor que crece con danos nos tecidos circundantes) do páncreas.

As consecuencias da pancreatite autoinmune.

Con un tratamento oportuno e completo cunha curta duración da enfermidade, é posible unha completa restauración da estrutura e actividade do páncreas.
Cun curso prolongado da enfermidade, os cambios cicatriciais no páncreas levan cambios irreversibles na súa estrutura e actividade, pero incluso nestes pacientes, o tratamento completo permite frear a progresión (desenvolvemento) do proceso.

Previsióncon pancreatite autoinmune depende da gravidade das complicacións asociadas a enfermidades autoinmunes (dano aos seus propios órganos polo sistema inmune - as defensas do corpo) e da diabetes mellitus (trastornos do metabolismo dos carbohidratos).

Información xeral

Aínda que a pancreatite autoinmune é considerada unha enfermidade rara, a súa participación na estrutura da inflamación crónica do páncreas alcanza o 4-6%. A prevalencia da enfermidade non supera o 0,0008%. A patoloxía foi descrita por primeira vez polo médico francés G. Sarles en 1961. A enfermidade recoñeceuse como unha unidade nosolóxica separada no 2001 despois do desenvolvemento da clasificación etiolóxica da pancreatite TIGAR-O. Os danos autoinmunes da glándula pancreática nos homes son detectados de 2-5 veces máis veces que nas mulleres. Ata o 85% dos pacientes están enfermos despois de 50 anos. A enfermidade combínase a miúdo con artrite reumatoide, fibrose retroperitoneal, colangitis esclerosa e outros procesos autoinmunes.

Non se estableceu a etioloxía da pancreatite autoinmune. Normalmente, a enfermidade é diagnosticada por exclusión ao detectar inmunoglobulinas tipo G4 e a ausencia doutras posibles causas de danos no páncreas. Os especialistas no campo da gastroenteroloxía clínica admiten o papel protagonista da carga hereditaria, no curso de estudos de xenética médica estableceuse a asociación do proceso autoinmune cos serotipos HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. A partir do sangue de pacientes illáronse proteínas de soro de peso de 13,1 kDa, que se considera un antíxeno específico.

Os autoantíxenos potenciais son anhidrasas carbónicas presentes nos tecidos dos órganos dixestivos, árbores bronquiales e túbulos renais distais, lactoferrina, detectada en acini pancreáticas, glándulas gástricas e bronquiales, compoñentes dos núcleos celulares e fibras musculares lisas, un inhibidor do tripsinóxeno pancreático. Non se descarta a sensibilización cruzada con axentes infecciosos - atopouse mímica molecular entre anticorpos das proteínas patóxenas da helicobacteriose e proteína de unión ao plasminóxeno.

O mecanismo desencadeante de cambios na glándula pancreática e outros órganos sensibles é a conexión da Ig G4 sérica con autoantíxenos de células acinarás, células epiteliais normais de conductos pancreáticos, biliares, salivares, etc. O dano antixénico vén acompañado dunha apoptose deteriorada de elementos celulares do sistema inmunitario. A ligazón clave na patoxénese da pancreatite autoinmune é a acumulación de linfocitos T e B activos persistentes, neutrófilos e eosinófilos no tecido conectivo, o que provoca procesos fibroscleróticos.

Un exame citolóxico no estroma do páncreas revela signos de fibrose e esclerose en ausencia de pseudocistas e cálculos. Debido a unha infiltración linfoplasmacítica, neutrófila e eosinófila, as paredes do conduto están reforzadas, estreitadas e fragmentadas durante o longo curso do proceso autoinmune. A propagación da infiltración inflamatoria aos lóbulos do páncreas leva á perda da estrutura lobular do órgano e combínase a miúdo con flebita. Do mesmo xeito que ocorre con outras variantes da pancreatite crónica, é posible a calcificación do parénquima e do estroma.

Clasificación

Cando se sistematizan formas de pancreatite autoinmune tense en conta a prevalencia do proceso fibro-esclerótico, a presenza de lesións concomitantes doutros órganos e as características morfolóxicas da inflamación. Na variante focal da enfermidade danan seccións individuais do parénquima pancreático, principalmente a cabeza do órgano. Normalmente, polo menos 1/3 da glándula está afectada (forma segmentaria de pancreatite). Para unha forma difusa de patoloxía, a afectación de todo o órgano é característica.

A falta doutras enfermidades autoinmunes, a pancreatite chámase illada. No caso de lesións sistémicas de varios órganos, falan de inflamación pancreática autoinmune sindromica. Dado o cadro histolóxico, distínguense dúas variantes principais da enfermidade, cada unha delas polas súas características clínicas características:

Forma de pancreatite linfoplasmática-esclerosante. Predominan a infiltración por células produtoras de inmunoglobulina, unha fibrosis estomal marcada do órgano e unha flebite oblitante. Combinado con patoloxía autoinmune asociada a IgG4. É característico un curso recidivante con progresión de cambios escleróticos.
Pankreatite idiopática concentrada ductal. Morfoloxicamente maniféstase como infiltración neutrófila con agrupacións celulares que se asemellan a microabscesos. A flebite e a fibrose son menos pronunciadas. Os niveis séricos de IgG4 normalmente son normais. No 30% dos casos, está asociada a colite ulcerativa. Continúa sen recaída. Ocorre 3,5-4 veces menos a miúdo.

Síntomas da pancreatite autoinmune

O cadro clínico da enfermidade é diferente da inflamación típica do páncreas. Na variante autoinmune de danos nos órganos, a dor é menos intensa, aburrida, non asociada a erros na dieta. A síndrome da dor desenvólvese en só a metade dos pacientes. Outro síntoma importante da pancreatite autoinmune é a ictericia obstructiva, que ocorre de media no 60-80% dos pacientes e maniféstase pola mancha icterica da pel e da esclerótica, coceira da pel e decoloración das feces.

A patoloxía pancreática autoinmune é frecuentemente acompañada de trastornos dispepticos: náuseas, un cambio na natureza das feces (taburete fetídico profuso dunha cor grisáceo), inchazo. Coa progresión da enfermidade prodúcese malabsorción e deficiencia de nutrientes, que se manifesta por unha diminución do peso corporal do paciente, edema da cara sen proteínas e extremidades inferiores. Nos estadios tardíos da pancreatite, unha sed constante desenvólvese, poliuria (síntomas do metabolismo da glicosa deteriorado).

Previsión e prevención

O resultado da enfermidade depende do grao de dano nos tecidos, da gravidade das complicacións. Aínda que a terapia con esteroides permite obter a remisión en máis do 90% dos pacientes, o prognóstico da pancreatite autoinmune é relativamente deficiente, nalgúns pacientes hai unha diminución irreversible das funcións endocrinas e exocrinas do órgano. Debido ao mecanismo etiopatoxenético insuficientemente estudado, non se desenvolveron medidas específicas de prevención. Para previr complicacións, é importante identificar e tratar as enfermidades autoinmunes do tracto dixestivo de xeito oportuno.